Papilläres Kraniopharyngeom

Englisch: papillary craniopharyngioma, PCP

Definition

Papilläre Kraniopharyngeome sind seltene, gutartige Tumoren der Hypophysenregion (sog. Sella-Region). Es handelt sich um WHO-Grad-1-Tumoren, die in der Regel nur bei Erwachsenen auftreten.

siehe auch: adamantinöses Kraniopharyngeom

Epidemiologie

Die papillären Kraniopharyngeome machen etwa 10 % aller Kraniopharyngeome aus. Sie treten ausschließlich bei Erwachsenen auf. Es besteht weder eine Präferenz für ein bestimmtes Geschlecht, noch für bestimmte Ethnien.^[1]

Pathohistologie

Papilläre Kraniopharyngeome präsentieren sich typischerweise als überwiegend solide Massen, die diskret und verkapselt sind. Sie werden aufgrund ihres papillären, fibrovaskulären Stromas als papilläres Kraniopharyngeom bezeichnet.

Die Zellen des Tumors weisen ein BRAF-V600E-Mutation auf. Im Gegensatz zum adamantinösen Kraniopharyngeom zeigt das Plattenepithel keine Ausreifungen und keine Ablagerungen von Hornsubstanz.

Lokalisation

Papilläre Kranipharyngeome sind normalerweise suprasellär oder intraventrikulär im 3. Hirnventrikel lokalisiert.

Klinik

Sehstörungen
Hydrozephalus
Persönlichkeitsveränderungen
Hyperprolaktinämie (Effekt auf den Hypophysenstiel)

Selten kann ein Zwischenhirnsyndrom auftreten.

Diagnostik

Bilgebung

Das Verfahren der Wahl ist die MRT. Auf dem MRT-Bild zeigt sich ein kontrastverstärkter, solider Tumor. Auf dem CT-Bild sind in der Regel keine Verkalkungen zu erkennen. Diese Art von Tumoren ist überwiegend solide, kann jedoch in seltenen Fällen kleine Zysten aufweisen.

Ophthalmologische Untersuchung

Beurteilung der Sehschärfe
Prüfung des Gesichtsfelds (Perimetrie)
Ausschluss eines Papillenödems

Labor

endokrinologisches Screening

Differentialdiagnosen

Adamantinöses Kraniopharyngeom
Epidermoidzyste
Rathke-Zyste

Therapie

Das therapeutische Vorgehen ist von der Größe und Lage des Tumors abhängig. Angestrebt wird eine vollständige operative Resektion. Die Exzision des papillären Kraniopharyngeoms wird durch seine glatte Oberfläche erleichtert. Dadurch unterscheidet sich der Tumor vom adamantinomatösen Typ, der schwerer zu exzidieren ist.

Der Einsatz von antineoplastischen Wirkstoffen wie Dabrafenib oder Trametinib führte in einigen Fällen zu einer Schrumpfung der Tumoren.

Prognose

Die Prognose beim papillären Kraniopharyngeom ist etwas besser als bei der adamantinösen Variante.^[2] Die 5-Jahres-Überlebensrate ist sehr hoch.

Quellen

↑ Goschzik, T., Gessi, M., Dreschmann, V., Gebhardt, U., Wang, L., Yamaguchi, S., Wheeler, D. A., Lauriola, L., Lau, C. C., Müller, H. L., & Pietsch, T. (2017). Genomic Alterations of Adamantinomatous and Papillary Craniopharyngioma. Journal of neuropathology and experimental neurology, 76(2), 126–134. https://doi.org/10.1093/jnen/nlw116
↑ Weiner, H. L., Wisoff, J. H., Rosenberg, M. E., Kupersmith, M. J., Cohen, H., Zagzag, D., Shiminski-Maher, T., Flamm, E. S., Epstein, F. J., & Miller, D. C. (1994). Craniopharyngiomas: a clinicopathological analysis of factors predictive of recurrence and functional outcome. Neurosurgery, 35(6), 1001–1011.

[1] Goschzik, T., Gessi, M., Dreschmann, V., Gebhardt, U., Wang, L., Yamaguchi, S., Wheeler, D. A., Lauriola, L., Lau, C. C., Müller, H. L., & Pietsch, T. (2017). Genomic Alterations of Adamantinomatous and Papillary Craniopharyngioma. Journal of neuropathology and experimental neurology, 76(2), 126–134. https://doi.org/10.1093/jnen/nlw116

[2] Weiner, H. L., Wisoff, J. H., Rosenberg, M. E., Kupersmith, M. J., Cohen, H., Zagzag, D., Shiminski-Maher, T., Flamm, E. S., Epstein, F. J., & Miller, D. C. (1994). Craniopharyngiomas: a clinicopathological analysis of factors predictive of recurrence and functional outcome. Neurosurgery, 35(6), 1001–1011.

[1]

[2]