Hypogonadismus
Synonym: Keimdrüsenunterfunktion
Englisch: hypogonadism
1. Definition
2. Einteilung
Eine einfache Einteilung der Hypogonadismus-Formen erfolgt nach endokrinologischem Muster.
- Der primäre Hypogonadismus beruht prinzipiell auf einer Organfunktionsstörung der Gonaden selbst, also auf einer Störung der Funktion von Ovar bzw. Hoden.
- Ein sekundärer Hypogonadismus beruht auf einer Störung auf Ebene der Hypophyse, in denen die Gonadotropine gebildet werden.
- Der seltene tertiäre Hypogonadismus liegt bei Störungen des Hypothalamus mit verminderter oder fehlender Sekretion des GnRH vor (z.B. im Falle eines Kallmann-Syndroms).
2.1. Primärer Hypogonadismus
2.1.1. Mann
Beim primären Hypogonadismus kommt es durch eine Schädigung oder ein Fehlen der Leydig-Zellen beim Mann zu einer verminderten oder fehlenden Testosteronproduktion und somit zu einer Feminisierung des Mannes. Es gibt beim primären Hypogonadismus des Mannes eine normogonadotrope Form, bei der eine normale Konzentration der Gonadotropine bei niedrigem Testosteron zu finden ist. Die fehlende, beziehungsweise verminderte Testosteronkonzentration lässt sich hier auf ein Einwirken auf die Hoden zurückführen, wie eine Kastration, ein Trauma, eine Orchitis oder auch einen Kryptorchismus.
Die folgende Abbildung zeigt den Unterschied eines Mannes mit Hypogonadismus und eines gesunden, normal entwickelten jungen Mannes. Hypogonadismus ist hier deutlich erkennbar am fehlendem Peniswachstum, am gering ausgeprägtem Skrotum und am geringen Hodenvolumen. Des Weiteren fällt die fehlende bzw. spärliche männliche Körperbehaarung auf.
Bei der hypergonadotropen Form ist dagegen die Konzentration der Gonadotropine bei niedriger Testosteronkonzentration erhöht. Häufigste Ursache ist hierbei das Klinefelter-Syndrom.
2.1.2. Frau
Der primäre hypergonadotrope Hypogonadismus bei der Frau, welcher auch als hypergonadotrope Amenorrhoe bezeichnet wird, ist gekennzeichnet durch eine primäre Ovarialinsuffizienz. Diese wird ausgelöst durch eine Zerstörung des Keimepithels durch Entzündungen oder Tumoren, das Stein-Leventhal-Syndrom oder auch durch eine anlagebedingte Hypoplasie mit fehlendem Keimepithel im Rahmen des Ullrich-Turner-Syndromes. Dort findet sich aufgrund einer gonosomalen Chromosomenaberration nur ein X-Chromosom.
Im Blut lassen sich in diesem Fall erhöhte Konzentrationen der Gonadotropine bei erniedrigter Östrogen-Konzentration finden. Darüber hinaus ist der Prolaktinspiegel normal und es lassen sich ein hypoplastischer Uterus sowie Sterilität befunden.
2.2. Sekundärer Hypogonadismus
Der sekundäre Hypogonadismus oder auch hypogonadotroper Hypogonadismus wird durch eine Funktionsstörung der Hypophyse verursacht. Als Folge davon kommt es zu einer nicht ausreichenden Stimulation der Gonaden und damit zu einem erniedrigten Blutplasmaspiegel der Gonadotropine und Testosteron. Des Weiteren lässt sich auch der Hypothalamus- beziehungsweise Hypophysenschaden mittels verschiedener Untersuchungstechniken feststellen.
Bei der Frau findet man anstatt des gesunkenen Testosteronspiegels normale bis leicht gesunkene Spiegel von Östrogen und Prolaktin. In der Folge kommt es bei der Frau dann zum Ausbleiben der Regelblutung, weshalb es auch als hypogonadotrope Amenorrhoe bezeichnet wird.
Ursachen für die Schädigung der Hypophyse können unter anderem Kraniopharyngeome, Entzündungen oder auch Adenome des Hypophysenvorderlappens sein. Bei der Frau können auch andere Störungen beziehungsweise Veränderungen des endokrinen Systems wie Schwangerschaft, Hyperprolaktinämie oder Hypothyreose von Bedeutung sein.
2.3. Tertiärer Hypogonadismus
Ein tertiärer Hypogonadismus kann durch erworbene oder angeborene Schädigungen des Hypothalamus (z. B. nach Schädel-Hirn-Trauma oder beim Kallmann-Syndrom) oder durch eine Unterbrechung des hypothalamo-hypophysären Portalgefäßsystems (Pickardt-Fahlbusch-Syndrom) bedingt sein.
3. Diagnostik
3.1. Hypogonadismus beim Mann
3.1.1. Material
Für die Untersuchung werden 4 ml Serum und frisches Ejakulat benötigt.
3.1.2. Basisparameter
Zu den Basisparametern zählt neben der Anfertigung eines Spermiogramms die Bestimmung von:
3.1.3. Erweiterte Diagnostik
- Androstendion und Dihydrotestosteron-Bestimmung im Serum
- Chromosomenanalyse (V.a. Klinefelter-Syndrom)
- Sonographie (Varikozele)
- Leberwerte (Leberzirrhose)
- Retentionswerte (Niereninsuffizienz)
- Blutzucker (Diabetes mellitus)
- AFP, HCG (Hodentumoren)
- Quecksilber, Blei, Cadmium, Zink (Umweltnoxen)
- MAR-Test, Postkoitaltest (immunologische Störungen)
Beim Verdacht auf einen sekundären oder tertiären Hypogonadismus steht die Überprüfung der gonadotropen hypothalamisch-hypophysären Hormonachse im Vordergrund. Weiterhin sollte ein Prolaktinom ausgeschlossen werden.
3.2. Hypogonadismus bei der Frau
siehe: Amenorrhö
4. Literatur
- Laborlexikon.de; abgerufen am 22.03.2021