Kraniopharyngeom

Das Kraniopharyngeom ist ein benigner Tumor der Schädelbasis, der von Epithelresten der Rathke-Tasche ausgeht. Er gehört zu den dysontogenetischen Tumoren.

Die Ätiologie des Kraniopharyngeoms ist unbekannt. Kraniopharyngeome gehören zu den Fehlbildungsgeschwulsten.

Pathohistologisch unterscheidet man das adamantinöse und das papilläre Kraniopharyngeom.

• Adamantinöses Kraniopharyngeom: Häufig bei Kindern, höheres Rezidivrisiko, Verkalkungen und Keratinisierungen
• Papilläres Kraniopharyngeom: Häufiger bei Erwachsenen, nicht verkalkt, geringe Rezidivrate

Darüber hinaus treten Mischformen beider Tumorarten auf.

Aufgrund seiner anatomischen Lage sind die Symptome des Kraniopharyngeoms durch die Verdrängung von Gewebestrukturen in Nähe der Hypophyse und des Hypothalamus gekennzeichnet:

• Sehstörungen bis hin zur bitemporalen Hemianopsie
• Kopfschmerzen
• Einengung des dritten Hirnventrikels bis hin zum Hydrocephalus internus
• Störungen der hypophysealen Hormonregulation
  • ADH-Mangel und zentraler Diabetes insipidus
  • STH-Mangel und Minderwuchs
  • Mangel an Geschlechtshormonen mit der Folge einer Pubertas tarda
• Adipositas und Essstörungen
• Fatigue, Störungen des Tag-Nacht-Rhythmus

Das Gewebe des Kraniopharyngeoms neigt zu Verkalkungen und ist deswegen im CT oder MRT der Kopfregion gut zu erkennen. Präoperativ wird häufig eine Angiographie zur Abklärung der Gefäßverhältnisse im Bereich des Tumors durchgeführt.

Therapie der Wahl ist die komplette chirurgische Exzision des Tumorgewebes. Aufgrund der Nähe zu vitalen Gehirnstrukturen kann häufig aber nur eine Teilresektion durchgeführt werden. Kraniopharyngeome werden meistens transkraniell operiert, da sie im Gegensatz zu den Hypophysenadenomen häufig weiter nach intrakraniell reichen, größer und derber sind, oft Zysten und Verkalkungen bilden und stark mit den umgebenden Strukturen verhaftet sind.

Im Regelfall wird nach wenigen Wochen eine Bestrahlung des Areals angeschlossen. Rezidive nach Entfernung des Tumors werden häufig beobachtet.

Nach Resektion des Hypophysengewebes muss in aller Regel eine lebenslange Hormonsubstitution angeschlossen werden.

Im Rahmen einer klinischen Studie wurden betroffene Kinder und Jugendliche hinsichtlich ihrer Lebensqualität befragt. Dabei schätzen Patienten nach inkompletter Resektion ihre Lebensqualität positiver ein als Patienten nach kompletter Resektion, wobei letztere meist eine Hypothalamusläsion aufwiesen. Im untersuchten Kollektiv erfolgte eine Bestrahlung überwiegend nach Progression. Hierbei zeigt sich eine leicht niedrigere Selbsteinschätzung der Lebensqualität bei den bestrahlten Patienten.^[1]

• Deutsche Kraniopharyngeom-Selbsthilfegruppe
• Kraniopharyngeom-Selbsthilfegruppe Österreich
• Kraniopharyngeom-Selbsthilfegruppe Schweiz
• Netzwerk für Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen