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Kraniopharyngeom

von lateinisch: cranium - Schädel; griechisch: pharynx - Schlund
Synonyme: Erdheim-Tumor, Craniopharyngioma, Kraniopharyngeom
Englisch: craniopharyngioma

1 Definition

Das Kraniopharyngiom ist ein benigner Tumor der Schädelbasis, der von Epithelresten der Rathke-Tasche ausgeht.

2 Ätiologie

Die Ätiologie des Kraniopharyngioms ist unbekannt. Kraniopharyngeome gehören zu den Fehlbildungsgeschwulsten.

3 Histologie

Histologisch unterscheidet man das adamantinöse und das papilläre Kraniopharyngeom.

  • Adamantines Kraniopharyngeom: Häufig bei Kindern, höheres Rezidivrisiko, Verkalkungen und Keratinisierungen
  • Papilläres Kraniopharyngeom: Häufiger bei Erwachsenen, nicht verkalkt, geringe Rezidivrate

4 Symptome

Aufgrund der anatomischen Lageberuhen die Symptome des Kraniopharyngioms auf einer Verdrängung von Gewebestrukturen in Nähe der Hypophyse und des Hypothalamus:

5 Diagnose

Das Gewebe des Kraniopharyngioms neigt zu Verkalkungen und ist deswegen in Tomographien des Kopfes (CT oder MRT) gut zu erkennen. Präoperativ wird häufig eine Angiographie zur Abklärung der Gefäßverhältnisse im Bereich des Tumors durchgeführt.

6 Therapie

Therapie der Wahl ist die komplette chirurgische Exzision des Tumorgewebes. Diese gestaltet sich jedoch wegen der Nähe zu vitalen Gehirnstrukturen häufig schwierig, sodass eine inkomplette Resektion durchgeführt wird. Kraniopharyngeome werden meistens transkraniell operiert, da sie im Gegensatz zu den Hypophysenadenomen häufig weiter nach intrakraniell reichen, größer und derber sind, oft Zysten und Verkalkungen bilden und stark mit den umgebenden Strukturen verhaftet sind.

Im Regelfall wird nach wenigen Wochen eine Bestrahlung des Areals angeschlossen. Rezidive nach Entfernung des Tumors werden häufig beobachtet.

Nach Resektion des Hypophysengewebes muss in aller Regel eine lebenslange Hormonsubstitution angeschlossen werden.

Im Rahmen des Projekts KRANIOPHARYNGEOM 2007 wurden betroffene Kinder und Jungendliche hinsichtlich ihrer Lebensqualität befragt. Dabei schätzen Patienten nach inkompletter Resektion ihre Lebensqualität positiver ein als Patienten nach kompletter Resektion, wobei letztere meist eine Hypothalamusläsion aufwiesen. Im untersuchten Kollektiv erfolgte eine Bestrahlung überwiegend nach Progression. Hierbei zeigt sich eine leicht niedrigere Selbsteinschätzung der Lebensqualität bei den bestrahlten Patienten.[1]

7 Literatur

8 Quellen

  1. Postoperative Lebensqualität bei Kindern und Jugendlichen mit Kraniopharyngeom, Dtsch Arztebl Int 2019; 116(18): 321-8; DOI: 10.3238/arztebl.2019.0321, abgerufen am 05.07.2019

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Fachgebiete: Neurochirurgie

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