Hydrozephalus

Der Liquor cerebrospinalis wird in den vier Hirnventrikeln durch den von Ependymzellen bedeckten Plexus choroideus gebildet. Es werden ca. 500–700 ml Liquor pro Tag durch aktive Sekretion produziert, basierend auf dem aktiven Transport von Natriumionen durch die Plasmamembran der Ependymzellen. Zudem spielt die Ultrafiltration des Blutes eine weitere, jedoch untergeordnete Rolle.

Durch gleichzeitige Resorptionsvorgänge im Bereich der Granulationes arachnoideales und der Radices spinales wird die zirkulierende Menge im Liquorsystem auf nur etwa 150 ml begrenzt. Bereits kleine Volumenschwankungen können zu einem Unter- oder Überdruck im Liquorsystem führen.

Dem Hydrozephalus liegt in der Regel eine Störung der Liquordynamik zugrunde. Pathophysiologisch handelt es sich meist um ein Missverhältnis zwischen Liquorproduktion, -zirkulation und -resorption.

Man unterscheidet zwei zentrale Formen – den nicht-kommunizierenden und den kommunizierenden Hydrozephalus. Eine Sonderform bildet ferner der Normaldruckhydrozephalus.

Nicht-kommunizierender Hydrozephalus

Beim nicht-kommunizierenden (obstruktiven) Hydrozephalus besteht eine mechanische Abflussbehinderung innerhalb des Ventrikelsystems, beispielsweise im Bereich des Aquaeductus mesencephali oder der Foramina des IV. Ventrikels. Der Liquor kann nicht ungehindert in die äußeren Liquorräume abfließen, wodurch es proximal der Obstruktion zu einer Ventrikelerweiterung kommt.

Kommunizierender Hydrozephalus

Beim kommunizierenden Hydrozephalus ist das Ventrikelsystem durchgängig, jedoch besteht eine Störung der Liquorresorption, typischerweise im Bereich der Granulationes arachnoideales. Ursachen sind häufig entzündliche oder hämorrhagische Prozesse (z.B. nach Subarachnoidalblutung oder Meningitis). Der Liquor kann zwar zirkulieren, wird jedoch unzureichend resorbiert. Es kommt zu einer Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume.

Ältere Einteilungen

Ältere Einteilungen unterscheiden Hydrozephali nach betroffenem Kompartiment und nach der Pathogenese. Sie werden teilweise noch verwendet, sind heute (2026) aber nicht mehr üblich.

...nach betroffenem Kompartiment

Beim Hydrozephalus internus kommt es zu einer Verlegung der Abflusswege z.B. im Bereich des Aquaeductus mesencephali im Mittelhirn oder im Bereich der drei Aperturae, so dass sich der Liquor in den Ventrikeln staut.

Beim Hydrozephalus externus kommt es z.B. nach einer Hirnhautentzündung oder einer Blutung in den Subarachnoidalraum zu einer Ausweitung der externen Liquorräume.

Eine Kombination beider Formen bezeichnete man als Hydrozephalus internus et externus bzw. Hydrozephalus communicans.

...nach Pathogenese

• Hydrocephalus e(x) vacuo
• Hydrocephalus malresorptivus
• Hydrocephalus occlusus (Verschlusshydrozephalus)
• Hydrocephalus hypersecretorius

Die Symptome sind abhängig vom Zeitpunkt des Auftretens des Hydrozephalus.

Bei Föten und Säuglingen wird der Schädel aufgrund der weichen, noch verformbaren Schädelknochen ballonartig von innen aufgetrieben und kann teilweise groteske Ausmaße erreichen. Des Weiteren kann es zum sogenannten Sonnenuntergangsphänomen kommen. Es bezeichnet ein Verdrehen des Augapfels nach unten - die Pupille wirkt dabei wie eine hinter dem Lid untergehende Sonne. Auslöser des Phänomens ist der erhöhte Hirndruck, der zu einer Kompression der Hirnnerven III, IV und VI führt, welche die Augenmotilität steuern.

Nach Verschluss der Knochennähte und Verknöcherung der Fontanellen stehen andere Symptome im Vordergrund. Da die intrakranielle Volumenzunahme nicht durch eine Größenzunahme des Schädels kompensiert werden kann, steigt der Druck im Schädel an, was zur Erweiterung der Liquorräume mit Verdrängung des Hirngewebes führt. Weiterhin können Hirnanteile in Richtung des Foramen magnum disloziert werden. Typische Begleitsymptome sind Hirndruckzeichen wie Kopfschmerzen, Erbrechen und Krampfanfälle oder auch kurzzeitiges Aussetzen der normalen Atmung. Wird nicht interveniert, besteht die Möglichkeit einer lebensbedrohlichen Hirnstammeinklemmung.

Die Hakim-Trias beschreibt die Symptomatik bei einem Normaldruckhydrocephalus: Gangstörung, kognitive Defizite und Harninkontinenz.

Wesentlich sind bildgebende Verfahren. Primär erfolgt die Diagnostik mittels kranialer MRT oder CT. Für die Ursachenfindung eignen sich zudem die Liquordiagnostik (z.B. Tap-Test) sowie die transkranielle Sonografie oder die MR-Zisternographie.

Konservative Therapie

In akuten Situationen kann eine temporäre Liquordrainage (z.B. externe Ventrikeldrainage) zur Druckentlastung eingesetzt werden. Medikamentöse Maßnahmen (z.B. Acetazolamid) spielen beim Hydrozephalus nur eine untergeordnete Rolle und werden v.a. überbrückend eingesetzt.

Operative Therapie

Vordringliche Behandlungsziele sind die Senkung des Hirndrucks und die Wiederherstellung einer adäquaten Liquorzirkulation. Standardverfahren ist die Anlage eines ventrikuloperitonealen oder eines ventrikuloatrialen Shunts zur dauerhaften Liquorableitung. Shunt-assoziierte Probleme umfassen Infektionen, Obstruktionen und Überdrainage mit Ausbildung von Subduralhämatomen. Es sind regelmäßige klinische und bildgebende Kontrollen erforderlich.

Bei obstruktiven Formen kann alternativ eine endoskopische Drittventrikulostomie (ETV) durchgeführt werden, die den Liquorfluss unter Umgehung der Obstruktion wiederherstellt.

Ein unilateraler Hydrozephalus kann durch Herstellung einer Verbindung zum kontralateralen Ventrikelsystem abgeleitet werden. Dieser Eingriff wird endoskopisch durch Inzision am Septum pellucidum durchgeführt und als endoskopische Septum-Pellucidotomie (ESP) bezeichnet.

• AWMF-Leitline Normaldruckhydrocephalus (2018)
• Masuhr: Duale Reihe Neurolo
• S2k-Leitlinie, Hydrocephalus im Kindesalter, 2025gie, 6. Auflage, Thieme, 2007