Pickardt-Syndrom
Synonym: Pickardt-Fahlbusch-Syndrom
Englisch: Pickardt syndrome
, Pickardt-Fahlbusch syndrome
1. Definition
Als Pickardt-Syndrom bezeichnet man eine sehr seltene Form einer tertiären Hypothyreose, die dadurch zustande kommt, dass die Portalgefäße zwischen Hypothalamus und Hypophyse unterbrochen sind.
ICD-10-Code: E23/E23.0
2. Ätiologie
Eine Unterbrechung der Portalgefäße kann zum Beispiel durch Tumoren oder Thrombosen hervorgerufen werden. Die häufigste Ursache sind Hypophysenadenome mit suprasellärer Ausdehnung. Darüber hinaus können auch entzündliche Erkrankungen den Blutfluss unterbrechen.
Eine angeborene Variante des Pickardt-Fahlbusch-Syndroms wird als Pituitary stalk interruption syndrome (PSIS) bezeichnet.
3. Pathophysiologie
TRH liegt im hypothalamo-hypophysären Portalgefäßsystem in wesentlich höherer Konzentration als im peripheren Plasma vor. Durch die Unterbrechung der Portalgefäße gelangt nur noch die minimale Menge an TRH in den Hypophysenvorderlappen, die auch im peripheren Plasma vorliegt, so dass die Ausschüttung von TSH nicht mehr hinreichend angeregt wird. Die Folge besteht dann in einer mangelnden endokrinen Ansteuerung der Schilddrüse, so dass es trotz eines erhaltenen thyreotropen Regelkreises zum klinischen Bilde einer Hypothyreose kommt.
4. Andere Folgen
Darüber hinaus kann das Pickardt-Fahlbusch-Syndrom mit anderen endokrinen Funktionsstörungen (suprasellären Ausfällen) einhergehen, beispielsweise einem sekundären Hypogonadismus und einer Hyperprolaktinämie. Gelegentlich werden auch Ausfallserscheinungen des Hypophysenhinterlappens beobachtet, z. B. ein Diabetes insipidus.
5. Literatur
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