Synonyme: Gonadotropinresistenz, primärer Hypogonadismus, peripherer Hypogonadismus
Englisch: hypergonadotropic hypogonadism
Der hypergonadotrope Hypogonadismus, kurz HH, ist eine Unterfunktion der Keimdrüsen (Hypogonadismus), die durch eine gestörte Antwort der Keimdrüsenzellen auf Gonadotropine wie LH und FSH verursacht wird. Dadurch kommt es zu einem Mangel an Sexualhormonen bei gleichzeitig erhöhtem Gonadotropinspiegel.
Ein hypergonadotroper Hypogonadismus kann angeboren (häufiger) oder erworben auftreten.
Darüber hinaus kann der hypergonadotrope Hypogonadismus auch im Rahmen einiger Syndrome auftreten, z.B. beim Devriendt-Vandenberghe-Fryns-Syndrom, beim Malouf-Syndrom oder beim Mikati-Najjar-Sahli-Syndrom.
Beim hypergonadotropen Hypogonadismus kommt es geschlechtsabhängig zu einem Androgen- bzw. Östrogenmangel mit verzögerter oder ausbleibender Geschlechtsreife, mangelnder Ausprägung der Geschlechtsmerkmale und ggf. Infertilität.
Die Diagnose erfolgt primär labordiagnostisch:
Ergänzend werden eine Sonographie der Gonaden und zur Ursachenfindung eine Chromosomenanalyse und molekulargenetische Zusatzuntersuchungen vorgenommen.
Bei erworbenen Formen wird - falls möglich - die auslösende Ursache behandelt. Angeborene Formen erfordern eine Substitution der fehlenden Sexualhormone.
Tags: Hypogonadismus
Fachgebiete: Endokrinologie u. Diabetologie
Diese Seite wurde zuletzt am 18. November 2020 um 10:55 Uhr bearbeitet.
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