Pineozytom
Synonym: Pinealozytom
Englisch: Pineocytoma
Definition
Das Pineozytom ist ein seltener, gut differenzierter benigner Hirntumor, der von den Parenchymzellen der Epiphyse (Zirbeldrüse) ausgeht. Er gehört zur Gruppe der Pinealistumoren.
Hintergrund
Pineozytome werden dem WHO Grad 1 zugeordnet. Sie wachsen in der Regel langsam und verdrängend.
Epidemiologie
Bei etwa 5 bis 30 % aller Pinealistumore handelt es sich um Pineozytome[1] Sie machen weniger als 1 % aller intrakraniellen Neoplasien aus. Frauen sind etwas häufiger von einem Pineozytom betroffen als Männer (Verhältnis 1:0,6).[2]
Ätiologie
Die Ursache für die Entstehung eines Pineozytoms ist bisher (2022) nicht bekannt. Es wurden keine spezifischen genetischen Veränderungen nachgewiesen.
Klinik
Am häufigsten tritt das Pineozytom zwischen dem 20 und 60. Lebensjahr auf. Das durchschnittliche Manifestationsalter beträgt etwa 42,8 Jahre.[2]
Das Pineozytom zeigt ein verdrängendes Wachstum. Dadurch verursacht es eine Verlegung des Aquaeductus cerebri und führt zu einem obstruktiven Hydrozephalus. Dieser geht in der Regel mit Hirndruckzeichen einher.
Symptome eines Pineozytoms sind unter anderem Gleichgewichtsstörungen, Schwindel, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Harninkontinenz oder Stimmungsschwankungen. Ergänzend tritt oft ein Parinaud-Syndrom auf, das durch eine vertikale Blicklähmung in Kombination mit anderen neurologischen Ausfällen gekennzeichnet ist. Darüber hinaus kann ein Pineozytom durch eine Komprimierung des Hypothalamus bei Kindern eine vorzeitige Pubertät auslösen.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch eine Hirnbiopsie gesichert. Histologisch sind unter anderem eine hohe Zelldichte, kleine, runde bis ovale Nukleoli und ein eosinophiles Zytoplasma erkennbar. Makroskopisch haben Pineozytome eine graue bis bräunliche Farbe und weisen eine körnige Schnittfläche auf. Im Liquor kann zudem humanes Choriongonadotropin oder Alpha-1-Fetoprotein erhöht sein.
In der Computertomographie präsentiert sich das Pineozytom als runde Struktur, die gut abgrenzbar ist. Sie erscheint hypodens und kann Verkalkungen und zystische Veränderungen aufweisen. Zudem kann häufig ein Hydrozephalus detektiert werden. In der Magnetresonanztomographie zeigt sich in T1-gewichteten Aufnahmen das Pineozytom hypo- bzw. isointens, in T2-gewichteten Bildern hingegen hyperintens.
Differentialdiagnosen
Therapie
Die operative Entfernung des Tumors ist die Therapie der ersten Wahl. Ist eine totale Resektion nicht möglich, kann eine adjuvante Radiotherapie eingesetzt werden.
Prognose
Falls das Pineozytom vollständig chirurgisch reseziert wurde, weist es eine gute Prognose auf. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt etwa zwischen 86 % und 91 %. Lokalrezidive sind selten.[2]
Quellen
- ↑ Pschyrembel – Pineozytom, abgerufen am 04.03.2022
- ↑ 2,0 2,1 2,2 Moini et al. Pineal Tumors, Epidemiology of Endocrine Tumors, 2020
Literatur
- Inselspital – Pinealistumor, abgerufen am 04.03.2022
- Orphanet – Pineocytoma, abgerufen am 04.03.2022