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Subependymales Riesenzellastrozytom

Englisch: subependymal giant cell astrocytoma

1 Definition

Subependymale Riesenzellastrozytome gehören zu den benignen Gliomen und sind relativ häufige zerebrale Neoplasien.

2 Epidemiologie

Der Altersgipfel liegt unter 20 Jahren. 15% der an tuberöse Sklerose erkrankten Patienten entwickeln im Krankheitsverlauf ein subependymales Riesenzellastrozytom. Der Tumor kann das erste Anzeichen einer tuberösen Sklerose sein.

3 Pathophysiologie

Die Symptomatik kommt v.a. durch Kompression benachbarter Strukturen zustande. Bei Blutung oder Verlegung des Liquorabflusses können noch Symptome eines Schlaganfalls oder Hydrozephalus hinzukommen.

4 Lokalisation

Das subependymale Riesenzellastrozytom ist fast ausschließlich nur in der Nähe des Foramen Monroi angesiedelt.

5 Morphologie und Histologie

Die Tumoren weisen reichlich Verkalkungsherde auf, sind zystisch transformiert und häufig septiert. Sie sind gut vom gesunden Parenchym abgegrenzt. Typisch sind große vielkernige Zellen und verhältnismäßig wenige Mitosen.

6 Symptomatik

Das subependymale Riesenzellastrozytom manifestiert sich häufig durch einen Hydrocephalus occlusivus mit akuten Hirndruckzeichen sowie epileptische Anfälle.

7 Diagnostik

Astrozytome lassen sich sehr gut durch die Kernspintomografie darstellen. Kalzifikationen (Verkalkungen) stellen sich am besten in der Computertomografie dar. Zusammen mit der Lokalisation, den radiologischen tumorspezifischen Besonderheiten und dem Erkrankungsalter lässt sich häufig bereits eine Verdachtsdiagnose stellen. Die Diagnose kann histologisch entweder durch Biopsie oder durch histopathologische Untersuchung des während der Tumorexstirpation gewonnenen Gewebes abgesichert werden. Bei subependymalen Riesenzellastrozytomen zeigt das CT Verkalkungsherde innerhalb einer homogen Kontrastmittel aufnehmenden Tumormasse an, die der Wand des 3. Ventrikels anliegt.

8 Therapie und Besonderheiten

Ein großer Teil der Raumforderung entfällt auf die flüssigkeitsgefüllten Zysten, die stereotaktisch punktiert und entlastet werden können. Wegen der Liquorabflussverlegung ist eine vollständige operative Entfernung angezeigt. Bei Fehlen von Symptomen und keiner Größenprogredienz ist eine regelmäßige MRT-Kontrolle ausreichend.

9 Prognose

Die Prognose ist abhängig von dem Vorhandensein einer Grunderkrankung, hier v.a. der tuberösen Sklerose.

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Fachgebiete: Neurochirurgie

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