Subependymales Riesenzellastrozytom
Englisch: subependymal giant cell astrocytoma
Definition
Subependymale Riesenzellastrozytome gehören zu den benignen Gliomen und sind relativ häufige zerebrale Neoplasien.
Epidemiologie
Der Altersgipfel liegt unter 20 Jahren. 15 % der an tuberöser Sklerose erkrankten Patienten entwickeln im Krankheitsverlauf ein subependymales Riesenzellastrozytom. Der Tumor kann das erste Anzeichen einer tuberösen Sklerose sein.
Lokalisation
Das subependymale Riesenzellastrozytom ist fast ausschließlich in der Nähe des Foramen Monroi angesiedelt.
Morphologie und Histologie
Die Tumoren weisen Verkalkungsherde auf, sind zystisch transformiert und häufig septiert. Sie sind gut vom gesunden Parenchym abgegrenzt. Typisch sind große mehrkernige Zellen und verhältnismäßig wenige Mitosen.
Klinik
Das subependymale Riesenzellastrozytom manifestiert sich häufig durch einen Hydrozephalus mit akuten Hirndruckzeichen sowie durch epileptische Anfälle oder Anzeichen eines Schlaganfalls.
Die Symptomatik kommt v.a. durch das Tumorwachstum und die Kompression wichtiger Strukturen zustande, die beispielsweise zu einer Verlegung des Liquorabflusses führen können.
Diagnostik
Astrozytome lassen sich sehr gut durch die Kernspintomografie darstellen. Kalzifikationen stellen sich am besten in der Computertomografie dar. Die Kombination aus der Lokalisation, den radiologischen tumorspezifischen Besonderheiten und dem Erkrankungsalter lässt häufig bereits eine Verdachtsdiagnose zu. Die Diagnosesicherung erfolgt entweder durch die histologische Untersuchung eines Biopsats oder durch histopathologische Untersuchungen des Gewebes, das während der Tumorexstirpation gewonnenen wurde.
Bei subependymalen Riesenzellastrozytomen zeigt das CT Verkalkungsherde innerhalb einer homogen, Kontrastmittel aufnehmenden Tumormasse an, die der Wand des 3. Ventrikels anliegt.
Therapie
Ein großer Teil der Raumforderung entfällt auf die flüssigkeitsgefüllten Zysten, die stereotaktisch punktiert und entlastet werden können. Wegen der Liquorabflussverlegung ist eine vollständige operative Entfernung angezeigt. Bei asymptomatischen Tumoren ohne Größenprogredienz ist eine regelmäßige MRT-Kontrolle ausreichend.
Prognose
Die Prognose ist abhängig von dem Vorhandensein einer Grunderkrankung, hier v.a. der tuberösen Sklerose.