nach dem US-amerikanischen Pathologen James Ewing (1866-1943)
Englisch: Ewing's sarcoma
Das Ewing-Sarkom ist ein hochmaligner Knochentumor des Kindes- und Jugendalters. Am häufigsten entsteht es in der Markhöhle großer Röhrenknochen, seltener sind kurze und flache Knochen betroffen.
Nach der aktuellen WHO-Klassifikation werden unter dem Ewing-Sarkom verschiedene Tumorentitäten zusammengefasst. Zu den Tumoren der Ewing-Sarkom-Familie zählen Ewing-Sarkome des Knochens, extraossäre Ewing-Sarkome (EES), periphere primitive neuroektodermale Tumoren (pPNET) sowie der Askin-Tumor.[1] Bei diesen Formen handelt es sich jedoch vermutlich um die gleiche Entität mit unterschiedlicher Differenzierung.
In der Literatur finden sich unterschiedliche Angaben bezüglich der Ursprungszellen der Ewing-Sarkome. Ewing-Sarkome können demnach neuroektodermalen oder mesenchymalen Ursprungs sein.[2][1]
Betroffen sind in erster Linie Kinder und Jugendliche bis zum 15. Lebensjahr. Bei Kindern und jungen Erwachsenen ist das Ewing-Sarkom der zweithäufigste maligne Knochentumor nach dem Osteosarkom. Jungen erkranken häufiger als Mädchen.
Die häufigsten Primärlokalisationen sind:
Der Befall der Rippen ist zwar nicht häufig, aber wenn vorhanden, dann charakteristisch für das Ewing-Sarkom.
Neben den ossären Manifestationen sind auch extraossäre Manifestationen möglich, aber eher selten. Hier liegt das mittlere Erkrankungsalter bei etwa 20 Jahren. Hauptcharakteristikum ist eine schmerzlose Schwellung.
Das führende Symptom sind Entzündungszeichen an der betroffenen Stelle:
In 25 % der Fälle liegt bei Diagnosestellung bereits eine Metastasierung vor. Häufige Metastasierungsorte sind Lunge und Skelett, seltener Leber und Lymphknoten.
Neben den typischen Laborveränderungen mit erhöhter Blutsenkungsgeschwindigkeit und Leukozytose sichert die Bildgebung die Diagnose:
Weitere diagnostische Maßnahmen sind:
Die wichtigste Differentialdiagnose ist die Osteomyelitis.
Nach Sicherung der Diagnose durch die Biopsiegewinnung erfolgt eine präoperative Chemotherapie mit Ifosfamid, Doxorubicin, Vincristin und Etoposid, die zur Verringerung der Tumormasse führt. Im Anschluss erfolgt bei den Patienten eine radikale Resektion des tumorbefallenen Knochens. Während des Eingriffs wird das histologische Ansprechen auf die Chemotherapeutika beurteilt:
Bei nichtoperablen Tumoren die zu Kompressionssymptomen führen, wird das betroffene Tumorgebiet bestrahlt.
Die 5-Jahres-Überlebensrate schwankt - je nach Lokalisation - zwischen 40 % (Beckenknochen) und 60 bis 70 % (Extremitätenknochen). Die Prognose ist schlechter, wenn bei Diagnosestellung bereits Metastasen vorliegen.
Tags: Eponym, Knochen, Knochentumor, Sarkom, Tumor
Fachgebiete: Onkologie, Orthopädie
Diese Seite wurde zuletzt am 8. März 2022 um 18:07 Uhr bearbeitet.
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