Osteosarkom

Das Osteosarkom macht zwanzig bis vierzig Prozent aller malignen Knochentumoren aus und ist der häufigste maligne primäre Knochentumor. Insgesamt ist das Osteosarkom jedoch äußerst selten, die jährliche Inzidenz wird mit 3 Fällen pro Million Einwohner beziffert.^[1] Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Ein Altersgipfel des Osteosarkoms liegt zwischen dem 4. und dem 25. Lebensjahr, der zweite, seltenere Altersgipfel bei den über 50-jährigen Patienten, wobei es in höherem Alter häufig zu einem sekundären Auftreten kommt (z.B. im Rahmen eines Morbus Paget).

Als Risikofaktoren gelten:^[2]

• familiäre Häufung
• vorangegangenes Retinoblastom
• Morbus Ollier
• Morbus Paget (v.a. Erwachsene)
• möglicherweise längerdauernde Therapie mit Parathormonanaloga (z.B. Teriparatid)

Das Osteosarkom betrifft vor allem die Metaphysen der langen Röhrenknochen, wobei vor allem die proximalen Anteile von Tibia und Humerus sowie die distalen Anteile des Femurs betroffen sind.

Man unterscheidet ein zentrales Osteosarkom, das in etwa 95% der Fälle auftritt und sich im Zentrum des betroffenen Knochens befindet, von einem oberflächlichem Osteosarkom im Bereich des Periosts. In seltenen Fällen tritt das Osteosarkom extraossär auf.

Das Osteosarkom imponiert durch eine Schwellung, die keine Schmerzen verursacht und sich rasch vergrößert. Schmerzen sind bei Infiltration oder Überdehnung von Nerven, dem Periost oder auch von Sehnen möglich.

Durch eine Infiltration von Gelenken können Gelenkergüsse und auch Bewegungseinschränkungen auftreten.

Pathologische Frakturen sind möglich.

Labor

Im Labor zeigt sich teilweise eine Erhöhung der alkalischen Phosphatase.

Bildgebung

In der Regel wird zunächst ein Röntgenbild angefertigt, auf dem das Osteosarkom als unscharf begrenzte Raumforderung imponiert. Ein fehlendes sklerosiertes Areal, Sunburstzeichen und/oder ein Codman-Dreieck sprechen für ein rasches Wachstum.

Zur Sicherung der Diagnose wird eine Kernspintomographie mit Kontrastmittel angefertigt.

Zur histologischen Typisierung wird eine Probeexzision durchgeführt.

Staging

Zum Staging werden eine Computertomographie des Thorax und des Abdomens angefertigt, da das Osteosarkom am häufigsten in die Lunge und die Leber metastasiert. Anhand einer Skelettszintigraphie kann herausgefunden werden, ob noch andere Knochen betroffen sind.

Die Therapie besteht in der radikalen operativen Entfernung des Primärtumors (weiträumige Ausräumung). Zuvor wird in der Regel eine neoadjuvante Chemotherapie durchgeführt, um das Tumorvolumen zu verkleinern und Mikrometastasen zu zerstören (z.B. Behandlung nach dem COSS-Protokoll, welches über eine COSS-Gruppe in Münster koordiniert wird). Eine Radiotherapie, die bei anderen Krebsarten zum Einsatz kommt, ist beim Osteosarkom aufgrund seiner geringen Strahlenempfindlichkeit leider nicht erfolgsversprechend.

Wenn der Primärtumor inoperabel ist, oder bereits mehrere Metastasen vorhanden sind, wird eine palliative Therapie durchgeführt, die auf eine Überlebensverlängerung und Linderung der Beschweren abzielt.

Die Prognose ist sehr unterschiedlich. Sie hängt wesentlich von Tumorgröße, Lokalisation, Metastasierung (vgl. Tumorstadium, Staging) zum Zeitpunkt der Diagnosestellung und dem individuellen Ansprechen der Therapie ab.

Es wird davon ausgegangen, dass die operative Resektion des Tumors in Verbindung mit einer aggressiven Chemotherapie zu einer 5-Jahres-Überlebensrate von 50 bis 85 Prozent führt.

• Leitlinie der DGOOC zum Osteostarkom (unter AWMF) [1]