Askin-Tumor
nach dem amerikanischen Pathologen Frederic Askin
Synonym: Askin-Rosai-Tumor
Englisch: Askin tumor
1. Definition
Der Askin-Tumor ist eine seltene Neoplasie im Bereich der Thoraxwand. Es handelt sich um einen primitiv neuroektodermalen Tumor, der zu den Ewing-Sarkomen zählt. Askin-Tumoren weisen einen hohen Malignitätsgrad auf und gehen mit einer schlechten Prognose einher.
2. Epidemiologie
Askin-Tumoren treten meist im späten Kindes- und Jugendalter sowie zum Teil im jungen Erwachsenenalter auf. Eine Studie ermittelte ein Prädilektionsalter von 17,9 Jahren.[1]
3. Ätiologie
Die Ursache von Askin-Tumoren ist derzeit (2022) nicht bekannt. Jedoch weisen 90 % der Fälle eine spezifische Translokation auf, die das EWSR1-Gen an Genlokus 22q12.2 betrifft.[2]
4. Klinik
Typische Symptome des Askin-Tumors sind Dyspnoe, Schmerzen und Schwellungen im Brustbereich sowie Gewichtsverlust.[3] Im Verlauf der Erkrankung können sich Metastasen bilden, die vorwiegend in der Lunge auftreten.
5. Diagnose
Die Diagnose basiert auf bildgebenden Verfahren (CT und MRT) sowie einer Biopsie mit anschließender Pathohistologie. Bei der histologischen Evaluation können rundliche Zellen mit basophilem Zytoplasma beobachtet werden, die CD99-positiv sind.
5.1. Radiologie
- CT: schlecht abgrenzbarer Tumor mit heterogener Dichte aufgrund von Nekrosearealen, Blutungen und Arealen mit zystischer Degeneration. Solide Anteile zeigen ein Kontrastmittel-Enhancement. Häufig begleitend kleiner Pleuraerguss. Kalzifikationen sind eher untypisch.
- MRT:
- T1w: iso- oder hyperintens im Vergleich zum Muskelgewebe
- T2w: heterogenes hohes Signal
- T1-KM: starkes heterogenes Enhancement
6. Differentialdiagnose
7. Therapie
Askin-Tumoren werden mit einem multimodalen Ansatz behandelt, der Chemotherapie, Bestrahlung und chirurgische Interventionen kombiniert.
8. Prognose
Askin-Tumoren neigen zu Lokalrezidiven. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 60 %. Faktoren, die sich negativ auf die Prognose auswirken, sind ein Alter von über 18 Jahren sowie ein schlechtes Ansprechen auf die Chemotherapie.
9. Quellen
- ↑ Laskar et al. Prognostic factors and outcome in Askin-Rosai tumor: a review of 104 patients Int J Radiat Oncol Biol Phys 2011
- ↑ orpha.net - Ewing-Sarkom, skelettales, abgerufen am 04.03.2022
- ↑ Singh et al. Askin tumor: A rare neoplasm of thoracopulmonary region Lung India. 2016