Askin-Tumor

Askin-Tumoren treten meist im späten Kindes- und Jugendalter sowie zum Teil im jungen Erwachsenenalter auf. Eine Studie ermittelte ein Prädilektionsalter von 17,9 Jahren.^[1]

Die Ursache von Askin-Tumoren ist derzeit (2022) nicht bekannt. Jedoch weisen 90 % der Fälle eine spezifische Translokation auf, die das EWSR1-Gen an Genlokus 22q12.2 betrifft.^[2]

Typische Symptome des Askin-Tumors sind Dyspnoe, Schmerzen und Schwellungen im Brustbereich sowie Gewichtsverlust.^[3] Im Verlauf der Erkrankung können sich Metastasen bilden, die vorwiegend in der Lunge auftreten.

Die Diagnose basiert auf bildgebenden Verfahren (CT und MRT) sowie einer Biopsie mit anschließender Pathohistologie. Bei der histologischen Evaluation können rundliche Zellen mit basophilem Zytoplasma beobachtet werden, die CD99-positiv sind.

Radiologie

• CT: schlecht abgrenzbarer Tumor mit heterogener Dichte aufgrund von Nekrosearealen, Blutungen und Arealen mit zystischer Degeneration. Solide Anteile zeigen ein Kontrastmittel-Enhancement. Häufig begleitend kleiner Pleuraerguss. Kalzifikationen sind eher untypisch.
• MRT:
  • T1w: iso- oder hyperintens im Vergleich zum Muskelgewebe
  • T2w: heterogenes hohes Signal
  • T1-KM: starkes heterogenes Enhancement

• Metastasen (v.a. Lungenkarzinom, Mammakarzinom)
• Osteosarkom
• Non-Hodgkin-Lymphom
• Rhabdomyosarkom
• Solitärer fibröser Tumor der Pleura
• Neuroblastom
• Tuberkulose

Askin-Tumoren werden mit einem multimodalen Ansatz behandelt, der Chemotherapie, Bestrahlung und chirurgische Interventionen kombiniert.

Askin-Tumoren neigen zu Lokalrezidiven. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 60 %. Faktoren, die sich negativ auf die Prognose auswirken, sind ein Alter von über 18 Jahren sowie ein schlechtes Ansprechen auf die Chemotherapie.