Zerebelläres Liponeurozytom
Synonym: cerebelläres Liponeurozytom
Englisch: cerebellar liponeurocytoma, cLPN
Definition
Beim zerebellären Liponeurozytom handelt es sich um einen seltenen und langsam proliferierenden benignen Hirntumor, der typischerweise im Kleinhirn auftritt. Charakteristisch ist eine lipomatöse Differenzierung der Zellen.
Nomenklatur
Das zerebelläre Liponeurozytom wurde früher als Medullozytom, lipomatöses Medulloblastom und Neurozytom/Lipom bezeichnet. Diese Benennungen sind jedoch inzwischen veraltet.
Epidemiologie
Klassifikation
Das zerebelläre Liponeurozytom wurde erst im Jahr 2000 in die WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems aufgenommen. In der aktuellen 5. Auflage der WHO-Klassifikation wird es den glioneuralen und neuronalen Tumoren zugeordnet.
Nach dem Gradingschema der WHO wird das zerebelläre Liponeurozytom, aufgrund der hohen Rate an Lokalrezidiven, als WHO-Grad-II-Tumor eingestuft.
Pathophysiologie
Über die genaue Pathogenese und die genetischen Grundlagen des Tumor ist insgesamt wenig bekannt. Jedoch konnten Mutationen im P53-Gen (TP53) sowie Deletionen im Chromosom 17 nachgewiesen werden.[1]
Lokalisation
Das zerebelläre Liponeurozytom ist am häufigsten im Kleinhirn lokalisiert. Weitere mögliche Lokalisationen sind der vierte Hirnventrikel oder das supratentorielle Kompartiment.
Klinik
Typische Symptome, die durch einen erhöhten Hirndruck entstehen, sind Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen und Erbrechen. Weiterhin können Schwindel, Gangunsicherheit und häufige Stürze auftreten, die durch Funktionsstörungen des Kleinhirns bzw. des Hirnstamms verursacht werden.
Diagnostik
Der Entdeckung des Tumors erfolgt durch die Bildgebung, entweder durch computer- oder magnetresonanztomographische Aufnahmen.
Die definitive Diagnosestellung ist nur pathohistologisch möglich. Die Beurteilung der Tumorschnitte ist anspruchsvoll. Es lassen sich typischerweise isomorphe rundliche Zellen mit einer neuronalen und fokalen lipomatösen Differenzierung nachweisen.[2]
Differenzialdiagnosen
- Zentrales Neurozytom
- Oligodendrogliom
- Lipomatöses Ependymom
Therapie
Die Standardtherapie des zerebellären Liponeurozytom ist die vollständige operative Resektion des Tumors. Zudem wird der Einsatz einer Strahlentherapie diskutiert. Es ist jedoch derzeit (2022) noch unklar, ob diese unmittelbar nach der Operation erfolgen soll oder nur im Falle eines Rezidivs.
Prognose
Da es sich beim zerebellären Liponeurozytom um eine seltene Tumorenitität handelt, sind genaue Aussagen zur Prognose schwierig. Rezidive im Verlauf sind relativ häufig.
Quellen
- ↑ Broggi et al. Cerebellar liponeurocytoma: clinical, histopathological and molecular features of a series of three cases, including one recurrent tumor, Neuropathology, 2018
- ↑ Pfeiffer et al. Neuropathologie, Springer-Verlag, 3. Auflage, 2002
Literatur
- Nishimoto et al. Cerebellar Liponeurocytoma, Arch Pathol Lab Med, 2012
- Orphanet- Cerebellar liponeurocytoma, abgerufen am 23.02.2022
- Den Hollander et al. Der seltene Fall eines supratentoriellen Liponeurozytoms, In-vivo-Diagnose mittels MR-Spektroskopie, Rofo 2011
- Gembruch et al. Cerebellar liponeurocytoma – a rare entity: a case report, Journal of Medical Case Reports volume, 2018