Choroidalplexustumor
Synonym: CPT
Englisch: choroid plexus tumor
Definition
Choroidalplexustumoren sind seltene und wenig erforschte Tumoren des zentralen Nervensystems. Die Tumorart betrifft vorwiegend Kleinkinder.
Einteilung
Choroidalplexustumoren können in 2 Klassen eingeteilt werden:
- Plexuspapillome (Englisch: choroid plexus papilloma (CPP)): Sie sind benigne Tumoren, die selten metastasieren und machen ca. 80 % der Fälle aus.
- Plexuskarzinome (Englisch: choroid plexus carcinoma (CPC)): Sie sind maligne Tumoren, die ca. 20 % der Fälle stellen.
Der Übergang zwischen beiden Formen ist fließend.
Geschichte
Der erste Choroiodalplexustumor wurde 1833 von Guerard bei der Sektion eines 3jährigen Mädchens beschrieben.
Ätiologie
Die Ätiologie ist unklar. CPTs kommen gehäuft beim Aicardi-Syndrom und beim Li-Fraumeni-Syndrom vor, dem eine Mutation des TP53-Gens zugrunde liegt. Unter anderem wird eine Virusgenese diskutiert, da sich in Choroidalplexustumoren DNA des SV40-Virus nachweisen lässt.
Epidemiologie
Choroidalplexustumoren stellen nur 0,5 % aller diagnostizierten Hirntumoren, aber 2 bis 4 % aller pädiatrischen Neoplasien. Das Geschlechterverhältnis beträgt 1:1.
Histologie
Choroidalplexustumoren gehen von kubischen Epithelzellen des Plexus choroideus aus. Gut-differenzierte CPTs sind oft schwer von den normalen Strukturen des Plexus zu unterscheiden. Beide zeigen Papillen mit einem Kern aus Bindegewebe und Gefäßen, die von einer Lage kubischer Zellen bedeckt sind. Mit zunehmender Entdifferenzierung der Tumoren wird die Diagnose leichter. Die Tumoren zeigen dann im Präparat vermehrte Mitosen, Kernpolymorphismus, Hyperchromasie, invasives Wachstum in das umgebende Hirngewebe und ggf. Nekrosen.
Pathophsysiologie
Das Tumorwachstum setzt zwei Pathomechanismen in Gang:
- Die Tumorzellen bilden vermehrt Liquor cerebrospinalis
- Durch das Tumorgewebe kommt es zur Verlegung der Liquorwege und damit zu einer Liquorabflussstörung.
Lokalisation
Die Lokalisation der Choroidalplexustumoren entspricht der anatomischen Verteilung des Plexus choroideus selbst:
- 50 % im I. und II. Ventrikel (= Seitenventrikel)
- 40 % im IV. Ventrikel
- 5 % im III. Ventrikel
- 5 % mehrventrikulär
Sehr selten sind die Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel lokalisiert. Choroidalplexustumoren in seltenen Lokalisationen sind häufig mit einem Hippel-Lindau-Syndrom verbunden.
Symptomatik
Durch das intraventrikuläre Wachstum der Tumoren kommt es bereits im frühen Stadium zu einer Störung der Liquorpassage und der Entwicklung eines Hydrocephalus occlusivus mit akuter Hirndrucksymptomatik:
- Kopfschmerzen
- Nausea
- Erbrechen
- Reizbarkeit
- Krampfanfälle
Bei Kindern unter 2 Jahren ist die Entwicklung einer Makrozephalie das auffälligste Symptom. Bei älteren Kindern und Erwachsenen treten Ataxie, Papillenödem und Augenmuskellähmungen in den Vordergrund.
Diagnostik
Therapie und Besonderheiten
| Histologie | Besonderheit | Therapie |
|---|---|---|
| Plexuspapillom | Metastasierung auf dem Liquorweg in Einzelfällen möglich | Mikrochirurgische Totalextirpation. Die postoperative Bestrahlung wird kontrovers diskutiert |
| Plexuskarzinom | Hochmaligner Tumor, Metastasierung sehr häufig! | Die mikrochirurgische Totalextirpation wird angestrebt, ist jedoch selten komplett möglich. Der Wert einer postoperativen Bestrahlung ist unklar |
Prognose
Die Prognose hängt im wesentlichen davon ab, ob es gelingt, das Tumorgewebe vollständig zu entfernen. Beim Plexuspapillom liegt die 5-Jahres-Überlebensrate postoperativ ohne adjuvante Therapie bei 80 %. Die Prognose des Plexuskarzinoms ist hingegen sehr schlecht.