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Subependymom

Englisch: subependymoma

1 Definition

Subependymome gehören zu den benignen neuroepithelialen Tumoren des ZNS. Sie wachsen sehr langsam über Jahre hinweg und kommen vor allem im Erwachsenenalter vor.

2 Einteilung

Es existiert nur eine benigne Form. Es bestehen aktuell (2018) noch Zweifel, ob es sich bei Subependymomen am Boden des 4. Ventrikels nicht um eine Ependymom-Subependymom-Mischform handelt und es somit eine eigenständige Tumorentität ist.

3 Ätiologie

Subependymome entstehen durch abnorme Proliferation von veränderten Zellen der ependymal-subependymalen Zone.

4 Epidemiologie

Der Altersgipfel der Subependymom-Inzidenz liegt zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Männer erkranken häufiger als Frauen.

5 Lokalisation

Subependymome können überall da auftauchen, wo Ependym vorkommt. Gewöhnliche Lokalisation ist das Septum pellucidum und der Boden des 4. Ventrikels.

6 Morphologie und Histologie

Es handelt sich um eine feste, zellarme, nicht vaskularisierte und gut umschriebene Raumforderung. Mikrozysten und Verkalkungen sind ebenfalls typisch. Histologisch bestehen Subependymome aus einem zentralen Knötchen, das von kleinen Zellnestern saumartig umgeben wird, die durch breite gliale Fibrillen getrennt sind. Dazu finden sich hyaline und Hämosiderin-haltige Bestandteile sowie mäßig viele Mitosen, die jedoch keine prognostische Signifikanz haben. Sowohl ependymale als auch astrozytische Komponenten lassen sich nachweisen. Die Zellen sind uniform. Niemals finden sich Nekrosen, Rosetten oder Streuung. Subependymome sind nach der WHO-Klassifikation Hirntumoren vom Grad I.

7 Pathophysiologie und Symptomatik

Nur 50 % der Ependymome werden überhaupt symptomatisch. Das häufigste Symptom ist hierbei ein Hydrocephalus occlusivus durch Verlegung des Liquorabflusses.

8 Diagnostik

Zusammen mit der Symptomatik sind bildgebedende Verfahren richtungsweisend. Im MRT stellt sich in der T1-Sequenz eine gestielte, homogene, kein Kontrastmittel aufnehmende Raumforderung dar, die ihren Ursprung an der Ventrikelwand hat und isointens mit der grauen Substanz ist. In der T2-Sequenz erscheint der Tumor hyperintens zum umgebenden Hirngewebe und weist gelegentlich Signalausfälle durch Kalzifikationen auf. Es besteht kein perifokales Ödem. Größere Tumoren können im MRT heterogen erscheinen.

Die pathohistologische Untersuchung des Operationspräparates sichert die Diagnose.

9 Therapie

Angestrebt werden sollte eine totale Tumorentfernung, die mit einer Heilung gleich gesetzt werden kann. Lediglich am Boden des 4. Ventrikels ist eine radikale Resektion nicht durchführbar.

10 Prognose

Nach totaler Resektion ist die Prognose sehr gut. Auch bei einer Teilresektion ist der Outcome in der Regel befriedigend. Eine maligne Transformation ist bisher (2018) nicht beschrieben worden.

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