Chondrosarkom
von altgriechisch: χόνδρος ("khóndros") - Knorpel
1. Definition
Unter einem Chondrosarkom versteht man einen malignen Knochentumor, der primär und sekundär entstehen kann und aus dem Knorpelgewebe hervorgeht.
2. Epidemiologie
Das Chondrosarkom macht etwa 10 bis 20 % aller malignen primären Knochentumoren aus, wobei Frauen seltener als Männer betroffen sind.
3. Ätiopathogenese
Es wird davon ausgegangen, dass das Chondrosarkom in zwei Drittel der Fälle primär und in einem Drittel der Fälle sekundär im Rahmen einer Entartung von Osteochondromen oder Enchondromen entsteht.
4. Klassifikation
Man unterscheidet folgende Formen des Chondrosarkoms:[1]
4.1. Primäres Chondrosarkom
- Chondrosarkom (konventionell)
- dedifferenziertes Chondrosarkom
- juxtakortikales (periostales) Chondrosarkom
- Mesenchymalchondrosarkom
- Klarzellchondrosarkom
- malignes Chondrosarkom
4.2. Sekundäres Chondrosarkom
- zentrales Chondrosarkom (als Sekundärläsion bei Enchondrom)
- peripheres Chondrosarkom (als Sekundärläsion bei solitärem Osteochondrom, Ekchondromatose oder periostalem Chondrom)
5. Lokalisation
Das Chondrosarkom ist häufig am proximalen Humerus, der Scapula sowie am proximalen und distalen Femur lokalisiert.
6. Klinik
Im Frühstadium verursacht das Chondrosarkom keine Beschwerden. Später kommt es zu Schmerzen.
7. Bildgebung
Im Röntgenbild sieht man einen osteolytischen Tumor, der eine zentrale Verkalkung aufweist. Weiterhin werden eine Computertomographie, eine Kernspintomographie sowie eine Skelettszintigraphie durchgeführt.
8. Differenzialdiagnostisch
Differenzialdiagnostisch sollte an Knochenmetastasen, das Enchondrom und andere knorpelige Tumoren gedacht werden.
9. Therapie
Das Chondrosarkom ist weitgehend strahlen- und chemoresistent, weswegen in der frühen Verlaufsform eine En-bloc-Resektion mit großzügiger Ausräumung zu empfehlen ist. Dies setzt jedoch voraus, dass das umliegende Weichteilgewebe nicht mit betroffen ist. Bei einem Durchbruch mit Weichteilbeteiligung bleibt als Ultima ratio nur noch die Exartikulation.[2]
10. Prognose
Bei einer R0-Resektion beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate bei hochmalignen Tumoren dreißig Prozent, bei niedrigmalignen Tumoren neunzig Prozent. Wenn ein Rezidiv auftritt, ist die Prognose schlecht.
11. Quellen
- ↑ Leitlinie Chondrosarkom, abgerufen am 08.11.2021
- ↑ Schütte et al. Leitlinie Maligne Knochentumore des Erwachsenen. Stand Mai 2011; angerufen am 06.07.2016