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Pleomorphes Xanthoastrozytom

von griechisch: xanthos - gelb"
Englisch: pleomorphic xantho astrocytoma, PXA

1 Definition

Pleomorphe Astrozytome sind Hirntumoren, die zu den benignen Gliomen gehören. Sie sind relativ häufige Neoplasien des zentralen Nervensystems.

2 Ätiologie

Alle Astrozytome entstehen durch pathologische Vermehrung von veränderten Astrozyten. Die genaue Ätiologie ist unklar.

3 Epidemiologie

Der Altersgipfel ist zwischen 7 und 25 Jahren zu finden.

4 Pathophysiologie

Die Symptomatik kommt vor allem durch Kompression benachbarter Strukturen zustande. Bei Blutung oder Verlegung des Liquorabflusses können noch Symptome eines Schlaganfalls oder Hydrozephalus hinzukommen.

5 Lokalisation

Die häufigste Lokalisation ist der Temporallappen. Die Tumoren wachsen primär oberflächlich und infiltrieren den Cortex und die Meningen (Hirnhäute). Die Dura wird nicht befallen.

6 Morphologie und Histologie

Makroskopisch erscheinen die Tumoren zystisch mit einem soliden Kern. Histologisch finden sich bizarre pleomorphe Astrozyten zusammen mit gelblichen Fettzellen sowie spindelförmigen und mehrkernigen Zellen. Der Mitoseindex ist deutlich erhöht, häufig sind ebenfalls Kalzifikationen und ein dichtes retikuläres Netz. Nekrosen sind nicht vorhanden.

7 Symptomatik

Epileptische Anfälle sind das häufigste Symptom.

8 Diagnostik

Astrozytome lassen sich hervorragend durch die Kernspintomografie darstellen. Kalzifikationen (Verkalkungen) stellen sich am besten in der Computertomografie dar. Zusammen mit der Lokalisation, den radiologischen tumorspezifischen Besonderheiten und dem Erkrankungsalter lässt sich häufig bereits eine Verdachtsdiagnose stellen. Die Diagnose kann histologisch entweder durch Biopsie oder durch histopathologische Untersuchung des während der Tumorexstirpation gewonnenen Gewebes abgesichert werden. Pleomorphe Xanthoastrozytome nehmen im Zentrum homogen Kontrastmittel auf, während die Peripherie aus Zysten besteht, und sind an der Oberfläche des Schläfenlappens gelegen.

9 Therapie

Ein großer Teil der Raumforderung entfällt auf die flüssigkeitsgefüllten Zysten, die stereotaktisch punktiert und entlastet werden können. Bei günstiger Lage ist eine vollständige operative Entfernung angezeigt. Sind die Tumoren asymptomatisch oder ungünstig gelegen, ist eine regelmäßige MRT-Kontrolle ausreichend.

10 Prognose

Die individuelle Prognose hängt vom Resektionsgrad des Tumors, dem Allgemeinzustand des Patienten, sowie der Lage und Ausdehnung des Tumors ab. Die durch das Tumorwachstum resultiernden neurologischen Ausfälle ergeben sich aus der Tumorlokalisation. Nach vollständiger Exstirpation ist die Rezidivrate gering und die Prognose entsprechend gut. Nach 10 Jahren leben immer noch über 90 % der Patienten. Vereinzelte Transformationen zum Glioblastoma multiforme sind beschrieben worden, was die Prognose deutlich verschlechtert.

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Fachgebiete: Neurochirurgie

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