Das Flexikon
als App
logo Einloggen

Hämangioblastom

Synonyme: kapilläres Hämangioblastom, Lindau-Tumor
Englisch: hemangioblastoma

1. Definition

Hämangioblastome gehören zu den vaskulären Neoplasien des zentralen Nervensystems (ZNS) und kommen vor allem bei jungen Erwachsenen vor. Es handelt sich um einen benignen, überwiegend im Kleinhirn lokalisierten Tumor.

2. Einteilung

Hämangioblastome sind gutartig (WHO Grad I).

3. Ätiologie

Hämangioblastome entstehen aus der Pia mater und pathologischen Kapillaren. Die zur Transformation führenden Faktoren sind aktuell (2021) noch Gegenstand der Forschung. Vermutlich steht eine gestörte Funktion des VHL-Proteins im Vordergrund, die zu einer Deregulation von HIF führt. Infolge werden vermehrt Wachstumsfaktoren wie VEGF gebildet und somit Angiogenese und Tumorwachstum gefördert.

Rund 80 % der Hämangioblastome entstehen sporadisch, 20-25 % sind mit dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom assoziiert. Patienten mit Von-Hippel-Lindau-Syndrom entwickeln in ca. 60 % d.F. ein Hämangioblastom.

4. Epidemiologie

Hämangioblastome machen 2 % aller intrakraniellen und 10 % der innerhalb der hinteren Schädelgrube wachsenden Tumoren aus. Die meisten Patienten erkranken zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, wobei Männer vermehrt erkranken.

5. Lokalisation

Die häufigste Lokalisation sind mit 80 % die Kleinhirnhemisphären oder der Kleinhirnwurm, das zervikale Rückenmark mit 10 % und der Hirnstamm mit 3 %. Weiterhin kommen retinale Hämangioblastome vor.

Extrem selten sind extrakranielle Hämangioblastome, dann v.a. in der Niere.

6. Pathophysiologie

Spinale Hämangioblastome sind in 70 % d.F. mit einer Syringomyelie assoziiert, die für die Symptome primär verantwortlich ist. Weiterhin können sie Erythropoetin produzieren und dadurch eine sekundäre Polyzythämie verursachen.

Obwohl Hämangioblastome stark vaskularisiert sind, treten Blutungen nur selten auf.

7. Symptomatik

Je nach Lokalisation unterscheiden sich die Symptome. Möglich sind z.B.

Spinale Tumoren führen u.a. zu sensorischen und motorischen Ausfällen.

8. Diagnostik

Das Hämangioblastom wird radiologisch mittels MRT und ggf. CT diagnostiziert.

8.1. Pathologie

8.1.1. Makroskopie

Makroskopisch erscheint der Tumor zu 60 % zystisch, 40 % sind von fester Konsistenz. Er ist rundlich und hat aufgrund des hohen Fettgehaltes eine gelbliche Farbe. Häufig entsteht durch Exsudation aus der soliden vaskulären Komponente des Tumors eine assoziierte Zyste.

8.1.2. Mikroskopie

Mikroskopisch zeigen sich in der HE-Färbung zahlreiche dünnwandige Kapillaren mit hyperplastischen Endothelzellen und Perizyten, die von Stromazellen mit reichlich zytoplasmatischen Lipidvakuolen umgeben werden. Zudem ist der Gehalt an Retikulin sehr hoch. Mitosen werden nicht, Verkalkungen, Einblutungen und Nekrosen selten beobachtet.

Im Gegensatz zum Nierenzellkarzinom sind Hämangioblastome immunhistochemisch positiv für Vimentin und negativ für das endotheliale Membranantigen (EMA). Weitere Marker sind:

8.2. Radiologie

9. Differenzialdiagnosen

10. Therapie

Eine radikale Exstirpation stellt einen potentiell kurativen Ansatz dar. Präoperativ kommt eine Embolisation in Frage. Bei inkompletter Resektion kann eine adjuvante Bestrahlung erwogen werden.

11. Prognose

Nach einer kompletten Resektion kann von einer sehr guten Prognose ausgegangen werden. Mit einem Rezidiv ist in bis zu 25 % der Fälle zu rechnen.

Stichworte: Gehirn, Tumor
Fachgebiete: Neurochirurgie, Pathologie

Empfehlung

Shop News Jobs CME Flexa Piccer
NEU: Log dich ein, um Artikel in persönlichen Favoriten-Listen zu speichern.
A
A
A

Teilen Was zeigt hierher Versionsgeschichte Artikel erstellen Discord
Dr. No
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Bijan Fink
Arzt | Ärztin
Sebastian Merz
Student/in der Humanmedizin
Diese Funktion steht nur eingeloggten Abonnenten zur Verfügung
Letzter Edit:
21.03.2024, 08:53
40.517 Aufrufe
Nutzung: BY-NC-SA
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...