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Medulloblastom

Synonym: primitiver neuroektodermaler Tumor

1 Definition

Unter dem Medulloblastom versteht man einen malignen Tumor des Kleinhirns, der vor allem im Kindesalter auftritt.

2 Epidemiologie

Mädchen sind etwas seltener als Jungen betroffen. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem vierten und dem neunten Lebensjahr. Jeder fünfte Patient mit einem Medulloblastom ist älter als 15 Jahre, wobei der Altersgipfel in der dritten Lebensdekade liegt, wenn der Tumor nicht in der Kindheit auftritt.

3 Pathologie

Der Wurm des Kleinhirns ist der Ursprungsort des Medulloblastoms. Vom Kleinhirnwurm infiltriert der Tumor die beiden Kleinhirnhälften, den vierten Ventrikel, die Meningen sowie den Hirnstamm.

Weiterhin werden Abtropfmetastasen im Bereich des Liquorraums beobachtet. Eine extraneurale Metastasierung (vor allem in das Knochenmark und den Knochen) ist möglich, tritt jedoch nur selten auf.

4 Klinik

Ein Tumor im Bereich des Kleinhirns führt zu einem mehr oder weniger ausgeprägten Kleinhirn-Syndrom mit Ataxie und Intentionstremor. Durch die intrakranielle Druckerhöhung entwickeln sich Übelkeit, Erbrechen und Kopfschmerzen.

Es werden zusätzlich Störungen der Vigilanz beobachtet, Wesensveränderungen, Krampfanfälle sowie motorische Ausfälle.

5 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an eine Entzündung des Gehirns (z.B. Zerebellitis oder Meningitis) sowie an andere intrakranielle Raumforderungen (wie z.B. ein Hirnabszess) gedacht werden.

6 Diagnostik

Grundlegend sind Anamnese und klinische Untersuchung.

An bildgebender Diagnostik sollte ein Computertomogramm oder, wenn möglich, ein Magnetresonanztomogramm des Schädels mit Kontrastmittel angefertigt werden.

Wenn der Verdacht auf Abtropfmetastasen im Liquorraum besteht, sollte eine Lumbalpunktion mit Liquorzytologie durchgeführt werden. Die Lumbalpunktion darf jedoch nur durchgeführt werden, wenn keine Stauungspapille und somit kein erhöhter Hirndruck vorliegen.

7 Therapie

Die Therapie besteht in der möglichst vollständigen operativen Entfernung des Tumors, die von einer Strahlentherapie des Gehirns und des Rückenmarks gefolgt wird. Wenn das betroffene Kind jünger als drei Jahre ist, sollte die Strahlentherapie möglichst verschieben, da Schädigung des Gehirns durch die Radiatio bei älteren Kindern nicht so ausgeprägt ist.

Eine post-operative Chemotherapie kann bei inkompletter Tumorresektion angedacht werden, sollte jedoch nur im Rahmen von Studien erfolgen.

8 Prognose

Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 60%. Die Prognose ist abhängig vom Alter des Kindes sowie vom Ausmaß der Tumorentfernung. Je älter das Kind, desto besser die Prognose. Spätrezidive können auch noch nach zehn Jahren auftreten.

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Fachgebiete: Kinderheilkunde, Neurologie

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