Teratom

Als Teratome bezeichnet man Tumoren, die sich aus pluripotenten Stammzellen (Keimzellen) entwickeln. Teratome können sowohl benigne als auch maligne sein.

Teratome gehören zu den häufigsten Keimzelltumoren bei Kindern und Kleinkindern. Bei Erwachsenen unterscheidet sich die Inzidenz je nach Geschlecht. Männer leiden seltener unter Teratomen und sind am ehesten von unreifen Teratomen betroffen. Bei Frauen sind 95 % aller ovariellen Keimzelltumoren reife Teratome. Der Altersgipfel liegt in der dritten Lebensdekade. Unreife Teratome bei der Frau sind selten, hier liegt der Altersgipfel im ersten bis zweiten Lebensjahrzehnt.

Typische Entstehungsorte für Teratome sind beim Mann die Hoden und bei der Frau die Ovarien. Seltener können auch das zentrale Nervensystem, das Mediastinum, das Steißbein, die Halsweichteile sowie Baucheingeweide betroffen sein.

Da das Teratom aus pluripotenten Stammzellen besteht, enthält es Gewebe aller drei Keimblätter. Man vermutet, dass reife Teratome aus versprengten Keimzellen entstehen, die während der Embryonalentwicklung an einen falschen Ort gelangen. Aber auch die Entstehung durch spätere Verschleppung, beispielsweise während einer Operation oder durch ein Trauma, ist nicht ausgeschlossen. Eine weitere Theorie geht davon aus, dass bei der Frau die Teratomanlage meist aus einer einzelnen Eizelle nach der ersten Reduktionsteilung entsteht und somit angeboren ist. Die weitere Reifung zum Teratoma adultum beginnt nach der Geschlechtsreife.

Das Teratom selbst kann auch als Mischgewebe mit einem embryonalem Karzinom (Teratokarzinom) oder als Mischung mit einem embryonalen Karzinom und einem Seminom vorkommen. Von der letzten Variante sind ausschließlich Männer betroffen.

Die Pathogenese der unreifen Teratome ist dagegen unbekannt (Stand 2021).

4.1. Klassifikation

4.2. Reife Teratome

Reife Teratome weisen histologisch ein polyzystisches Bild auf. Sie sind abgekapselt, mit einem talgartigen Material gefüllt und beinhalten komplett ausdifferenziertes Gewebe. Dieses kann aus einer oder verschiedenen Gewebearten bestehen. Die am häufigsten vertretenen Gewebearten sind Skelettmuskulatur, Schilddrüsenfollikel, respiratorisches Epithel, Plattenepithel, Knorpel, Zähne und Knochen.

4.2.1. Frauen

Bei der Frau gibt es unterschiedliche Formen von reifen Teratomen.

• Dermoidzyste: Die Dermoidzyste ist der häufigste Keimzelltumor und auch der häufigste Ovarialtumor im Kindesalter. Sie ist ein differenzierter, in der Regel benigner Tumor mit geringem Entartungsrisiko. Histologisch hat die Dermoidzyste zystische Anteile mit zahlreichen anderen Gewebeelementen. Zusätzlich sind häufig ausdifferenzierte Haut und Hautanhangsgebilde Teil des Tumors.
• Struma ovarii: Die Struma ovarii ist ein Teratom, das hauptsächlich aus entodermalem Schilddrüsengewebe besteht. Auch dieses Teratom ist in der Regel benigne und hat ein sehr geringes Entartungsrisiko. Der Tumor selbst kann Thyroxin produzieren, sodass klinisch Symptome eines Hyperthyreoidismus auftreten.

4.2.2. Männer

Teratome beim Mann gehören zur Gruppe der Nichtseminome. Reife Teratome sind hier vor allem Epidermoidzysten des Hodens. Sie bestehen aus reiner Epidermis und enthalten keine Hautanhangsgebilde. Sie produzieren im Gegensatz zu den anderen Nichtseminomen auch keine Hormone.

4.3. Unreife Teratome

Histologisch bestehen unreife Teratome ebenfalls aus einem oder verschiedenen Gewebearten und ähneln im Aufbau den reifen Teratomen. Allerdings sind die einzelnen Gewebeelemente nicht differenziert oder auf einer primitiven Entwicklungsebene zurückgeblieben. In geringem Anteil können auch differenzierte Gewebeanteile vorkommen. Im Gegensatz zum reifen Teratom sind unreife Teratome potentiell maligne.

4.3.1. Frauen

Unreife Teratome bei der Frau sind relativ selten und machen nur zwei Prozent aller ovariellen Teratome aus. Sie sind in der Regel maligne. Makroskopisch zeigen sie eine solide Struktur und sind häufig groß.

4.3.2. Männer

Unreife Teratome des Hodens werden auch als Teratokarzinome bezeichnet, da sie in der Regel maligne sind. Es besteht die Gefahr einer frühzeitigen Metastasierung. Hierbei weisen die Metastasen die gleiche histologische Zusammensetzung auf wie der Primärtumor.

4.4. Sonderform

Eine Sonderform des Teratoms stellt das sogenannte fetiforme Teratom dar. Bei diesem ähnelt das Teratom einem missgebildeten Fötus, das Gewebe ist sehr gut differenziert. Strittig ist, ob beschriebene Fälle von Inclusio fetalis ebenfalls auf fetiforme Teratome zurückgehen oder ob eine Verwachsung von zwei Föten im Uterus stattgefunden hat.

Teratome werden meist zufällig als unklare Raumforderung im Rahmen einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung entdeckt. Für eine sichere Diagnosestellung, muss eine histologische Untersuchung durchgeführt werden. Nur wenn das Teratom Zähne enthält, ist auch eine radiologische Diagnostik aussagekräftig, da Zähne röntgendicht sind. Allerdings ist eine radiologische Abgrenzung zwischen einem reifen und unreifen Teratom nicht möglich, sodass trotzdem eine histologische Untersuchung erfolgen muss.

Da Teratome in der Regel selbst keine Beschwerden machen, bleibt die Klinik häufig asymptomatisch. Lediglich eine Umfangsvermehrung des betroffenen Bereiches kann beobachtet werden.

7.1. Reife Teratome

Bei der Therapie reifer Teratome ist die komplette Resektion das Mittel der Wahl. Reife Teratome sprechen nicht auf eine Chemotherapie an. Ursache ist, dass sie aufgrund hoher p21-Spiegel bei p53-Induktion nicht mit Apoptose, sondern mit Zellzyklusarrest reagieren. Zusätzlich besitzen sie vermehrt antiapoptotische Faktoren der Bcl-2-Familie.

7.2. Unreife Teratome

Die Therapie unreifer Teratome entspricht derer maligner Ovarialkarzinome oder Nichtseminome. Es erfolgt die obligate Entfernung des befallenen Organs und je nach Stadium zusätzlich eine Polychemotherapie.

Bei Kindern und Kleinkindern sind Teratome in der Regel benigne und haben daher eine sehr gute Prognose. Die Prognose testikulärer Teratome, die in der Regel maligne sind, ist abhängig vom Patientenalter. Die Prognose ovarieller Teratome ist dagegen abhängig vom Differenzierungsgrad. Da diese jedoch überwiegend benigne sind, ist die Prognose in der Regel gut.

• Krams, Kurzlehrbuch Pathologie, 2019 3. Auflage, Thieme
• Rübben, Uroonkologie, 2014 6. Auflage, Springer
• Blohmer et al, Charité-Compendium Gynäkologie, 2020 2. Auflage, De Gruyter
• Breckwoldt et al.: Gynäkologie und Geburtshilfe. Thieme 2011