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Alveolarproteinose

(Weitergeleitet von Pulmonal-alveoläre Proteinose)

Synonym: pulmonal-alveoläre Proteinose

1 Definition

Bei der Alveolarproteinose handelt es sich um eine Erkrankung, die durch eine pathologische Anreicherung von Surfactant oder Surfactant-ähnlichen Sekreten in der Lunge gekennzeichnet ist.

2 Epidemiologie

Die Alveolarproteinose ist eine sehr seltene Erkrankung, die vor allem im mittleren Lebensalter auftritt. Männer sind häufiger von der Alveolarproteinose betroffen als Frauen.

3 Ätiopathogenese

Man unterscheidet eine primäre von einer sekundären Form, wobei die sekundäre Form z.B. im Rahmen einer Silikose oder einer Tumorerkrankung auftritt. Die Grunderkrankung führt dabei zu einer gesteigerten Surfactantproduktion.

Die primäre Form kann ebenfalls durch eine gesteigerte Surfactantproduktion bedingt sein, wobei ein verändertes Surfactant-Protein-A vorliegt. Die Produktion eines mutierten Surfactant-Protein-Bs ist Ursache der kongenitalen Form der Alveolarproteinose. Ein Mangel an GM-CSF durch Auto-Antikörper führt über eine Clearance-Dysfunktion der Alveolarmakrophagen ebenfalls zu einer Alveolarproteinose.

4 Pathophysiologie

Die Alveolarproteinose führt zu einer restriktiven Ventilationsstörung mit reduzierter Vitalkapazität. Häufig wird auch eine hypoxische oder hyperkapnische respiratorische Insuffizienz beobachtet.

5 Klinik

Die Erkrankung führt im Laufe der Zeit zu Belastungsdyspnoe und Husten, der in den meisten Fällen unproduktiv ist. Unspezifische Allgemeinsymptome wie Schwächegefühl und Gewichtsverlust treten häufig hinzu. Weiterhin möglich sind Hämoptysen und Schmerzen beim Atmen.

Mögliche Komplikationen der Alveolarproteinose sind Infektionen mit Pilzen oder Bakterien sowie das Auftreten eines Spontanpneumothorax. Es besteht die Gefahr der Entwicklung einer Lungenfibrose mit Cor pulmonale.

6 Diagnostik

Grundlegend sind Anamnese und klinische Untersuchung. Bei der Lungenfunktionsprüfung zeigt sich eine mehr oder weniger ausgeprägte restriktive Ventilationsstörung. Die BGA ergibt häufig eine respiratorische Insuffizienz.

Zusätzlich sollte ein Röntgenthorax angefertigt werden, auf dem in den meisten Fällen noduläre, weiche Infiltrate, seltener retikuläre, gröbere Infiltrate zu erkennen sind. Im HRCT zeigen sich diffuse interstitielle Verdichtungen.

Bei der Untersuchung des Blutes ergibt sich häufig eine Polyglobulie.

Weiterhin sollte eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage erfolgen.

7 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an ein Lungenödem, eine Pneumonie sowie an andere interstitielle Lungenerkrankungen gedacht werden.

8 Therapie

Bei geringen Symptomen und einer Sauerstoffsättigung von über neunzig Prozent sollte zunächst keine Therapie erfolgen.

Ansonsten besteht die Möglichkeit einer therapeutischen bronchoalveolären Lavage.

9 Prognose

Die Alveolarproteinose zeigt sehr variable Verläufe. Spontanremissionen, aber auch ein respiratorisches Versagen sind möglich.

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Fachgebiete: Innere Medizin

Diese Seite wurde zuletzt am 4. April 2021 um 18:15 Uhr bearbeitet.

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