Alveolarproteinose

Die Alveolarproteinose ist eine sehr seltene Erkrankung, die vor allem im mittleren Lebensalter auftritt. Männer sind häufiger von der Alveolarproteinose betroffen als Frauen.

Man unterscheidet eine primäre von einer sekundären Form.

Die primäre Form kann durch eine gesteigerte Surfactantproduktion bedingt sein, wofür Mutationen des Surfactant-Protein A (SFTPA1) verantwortlich sind. Eine Mutation des Surfactant-Protein B (SFTPB) ist Auslöser für die kongenitalen Form der Alveolarproteinose. Ein Mangel an GM-CSF durch Autoantikörper führt über eine Clearance-Dysfunktion der Alveolarmakrophagen ebenfalls zu einer Alveolarproteinose.

Die sekundäre Form tritt z.B. im Rahmen einer Silikose oder einer Tumorerkrankung auf. Arbeitsbedingte Auslöser einer Alveolarproteinose sind vorrangig Quarz, aber auch Indium-Zinnoxid. Die Grunderkrankung führt dabei zu einer gesteigerten Surfactantproduktion.

Die Alveolarproteinose führt zu einer restriktiven Ventilationsstörung mit reduzierter Vitalkapazität. Häufig wird auch eine hypoxische oder hyperkapnische respiratorische Insuffizienz beobachtet.

Die Erkrankung führt im Laufe der Zeit zu Belastungsdyspnoe und Husten, der in den meisten Fällen unproduktiv ist. Unspezifische Allgemeinsymptome wie Schwächegefühl und Gewichtsverlust treten häufig hinzu. Weiterhin möglich sind Hämoptysen und Schmerzen beim Atmen.

Mögliche Komplikationen der Alveolarproteinose sind Infektionen mit Pilzen oder Bakterien sowie das Auftreten eines Spontanpneumothorax. Es besteht die Gefahr der Entwicklung einer Lungenfibrose mit Cor pulmonale.

Grundlegend sind Anamnese und klinische Untersuchung. Bei der Lungenfunktionsprüfung zeigt sich eine mehr oder weniger ausgeprägte restriktive Ventilationsstörung. Die BGA ergibt häufig eine respiratorische Insuffizienz.

Zusätzlich sollte ein Röntgenthorax angefertigt werden, auf dem in den meisten Fällen noduläre, weiche Infiltrate, seltener retikuläre, gröbere Infiltrate zu erkennen sind. Im HRCT zeigen sich diffuse interstitielle Verdichtungen.

Bei der Untersuchung des Blutes ergibt sich häufig eine Polyglobulie.

Weiterhin sollte eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage erfolgen.

Differenzialdiagnostisch sollte an ein Lungenödem, eine Pneumonie sowie an andere interstitielle Lungenerkrankungen gedacht werden.

Bei geringen Symptomen und einer Sauerstoffsättigung von über neunzig Prozent sollte zunächst keine Therapie erfolgen.

Ansonsten besteht die Möglichkeit einer therapeutischen bronchoalveolären Lavage.

Die Alveolarproteinose zeigt sehr variable Verläufe. Spontanremissionen, aber auch ein respiratorisches Versagen sind möglich.