(Weitergeleitet von Post-PV-Myelofibrose)
von altgriechisch μυελός ("myelos") - Mark, φθίσις ("phthísis") - Verbrauch, Atrophie
Synonym: Sekundäre Myelofibrose
Englisch: myelophthisis, myelophthisic anemia
Myelophthise beschreibt eine reaktive Veränderung des Knochenmarks infolge einer Verdrängung der hämatopoetischen Stammzellen, insbesondere durch Tumorzellen.
Der Begriff Myelophthise wird insbesondere in der angloamerikanischen Literatur verwendet, ist jedoch nicht einheitlich definiert.
In Deutschland gilt die Myelophthise meist nicht als eigenständige Entität. In diesem Sinne ist sie mit einer sekundären Myelofibrose gleichzusetzen. Selten wird die primäre Myelofibrose auch als Ursache einer Myelophthise gezählt. Die aplastische Anämie wird weiterhin als Panmyelophthise bezeichnet.
Tumorzellen können das Knochenmark infiltrieren, entsprechend kann eine Myelophthise durch folgende Erkrankungen verursacht sein:
Weitere Ursachen einer Myelophthise sind:
Die Myelophthise ist charakterisiert durch drei pathophysiologische Mechanismen, die zeitgleich auftreten:
Meist stehen die Symptome der Grunderkrankung im Vordergrund. Die vermehrte Blutbildung in der Milz bedingt eine Splenomegalie, die dann bei starker Ausprägung zu Bauchschmerzen, Sättigungsgefühl und Kachexie führen kann. Weiterhin können Symptome einer Anämie vorliegen, z.B. Blässe, Tachykardie und Belastungsdyspnoe.
Die Identifikation der zugrundeliegenden Ursache ist entscheidend, insbesondere um behandelbare Grunderkrankungen auszuschließen.
Die Myelophthise zeigt sich typischerweise mit einer normochromen normozytären Anämie. Charakteristisch ist ein leukoerythroblastisches Blutbild, d.h. das Vorkommen unreifer Erythrozyten-Vorstufen (z.B. Normoblasten) und Leukozyten-Vorstufen (z.B. Myelozyten).
Weitere Auffälligkeiten sind unter anderem:
Meist ist eine Knochenmarkpunktion notwendig, um die Diagnose zu sichern bzw. Differenzialdiagnosen auszuschließen. Dabei ist die Durchführung einer zytologischen Untersuchung aufgrund einer frustranen Aspiration (Punctio sicca) meist nicht möglich, sodass eine histologische Untersuchung einer Stanzbiopsie erfolgen muss.
Das Ausmaß der Knochenmarkfibrose wird dabei in drei Grade eingestuft:[2]
Für die Post-PV- bzw. Post-ET-Myelofibrose existieren Diagnosekriterien: Dabei müssen alle Hauptkriterien und mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt sein.[3]
Hauptkriterien | Nebenkriterien |
---|---|
PV bzw. ET in der Vorgeschichte | leukoerythroblastisches Blutbild |
Knochenmarkfibrose II° bis III° | Anämie
|
zunehmende Splenomegalie (Zunahme >5 cm unterhalb des linken Rippenbogens oder neu diagnostizierte palpable Milzvergrößerung) | |
Entwicklung von mindestens zwei B-Symptomen: Gewichtsverlust (> 10 % in 6 Monaten), Nachtschweiß, Fieber unklarer Ursache (> 37,5 °C) | |
bei ET: Erhöhte LDH |
Entscheidend ist die Abgrenzung zur primären Myelofibrose (PMF). Hierbei handelt es sich um eine eigenständige myeloproliferative Erkrankung. Bei einer Post-PV- bzw. Post-ET-Myelofibrose ist eine histologische Differenzierung nur durch vorherige Knochenmarkuntersuchungen möglich.
Die Therapie richtet sich nach der zugrundeliegenden Erkrankung. Supportive Therapien wie Bluttransfusionen dienen der Besserung der Beschwerden.
Tags: Myelofibrose
Fachgebiete: Hämatologie
Diese Seite wurde zuletzt am 30. August 2019 um 15:51 Uhr bearbeitet.
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