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FAB-Klassifikation

1 Definition

Die FAB-Klassifikation ist ein System zur zytomorphologischen Einteilung von akuten Leukämien (akute myeloische Leukämie und akute lymphatische Leukämie) und der myelodysplastischen Syndrome. FAB steht für French-American-British und rührt von der Tatsache her, dass bei der Ausarbeitung dieser Klassifikation französische, US-amerikanische und britische Hämatopathologen beteiligt waren. Die FAB-Klassifikation ist für die akute myeloische Leukämie in der Klinik weiterhin in Gebrauch, sie wird aber zusehends durch die modernere WHO-Klassifikation ersetzt, die nicht nur zytomorphologische, sondern auch genetische und immunologische Gesichtspunkte mit einbezieht. Für die akute lymphatische Leukämie hat die Klassifikation heute nur noch für den seltenen L3-Subtyp Relevanz.

2 FAB-Klassifikationen

2.1 Akute myeloische Leukämien

FAB-Subtyp Bezeichnung Morphologische Kennzeichen Zytochemie
(EST=Esterase,
POX=Peroxidase)
Typische Zytogenetische Aberrationen
M0 Akute myeloische Leukämie mit minimaler Differenzierung Unreife Blasten ohne Granulation POX < 3 %, EST negativ -
M1 Akute myeloische Leukämie ohne Ausreifung weniger als 10 % reife Zellen (= Promyelozyten, Granulozyten, Monozyten), nur spärliche Granulation POX > 3 %, EST <20 % -
M2 Akute myeloische Leukämie mit Ausreifung ≥10 % reife Zellen in der Myelopoese, weniger als 20 % Monozyten POX > 3 % (meist deutlich positiv), EST meist schwach positiv t(8;21) (in ca. 20 %)
M2baso Akute Basophilen-Leukämie - t(6;9)
M3 Akute Promyelozyten-Leukämie 30 % Promyelozyten (Blastenanteil oft weniger) POX > 3 % (meist stark positiv), EST schwach bis mäßig positiv t(15;17), selten t(5;17), t(11;17)
M3v Akute Promyelozyten-Leukämie, mikrogranuläre Form - - t(15;17)
M4 Akute myelomonozytäre Leukämie Myeloische Zellen (Blasten + Promyelozyten) > 20 %, monozytäre Zellen (Monoblasten und reife Formen) 20 % bis 80 % POX > 3 %, EST >20 % -
M4Eo Akute myelomonozytäre Leukämie mit Eosinophilie - - inv(16)
M5 Akute Monoblasten/Monozyten-Leukämie mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv) -
M5a Akute Monoblasten-Leukämie mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 80 % Monoblasten oder Promonozyten POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv) -
M5b Akute Monozyten-Leukämie mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 20 % Monozyten POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv) -
M6 Akute Erythroleukämie (Erythrämie) > 50 % aller Zellen sind Erythroblasten oder >30 % aller Blasten unter den nicht-erythrozytären Zellen sind Erythroblasten, häufig trilineäre Dysplasie POX > 3 %, EST kann positiv sein -
M7 Akute Megakaryoblasten-Leukämie Hochgradig pleomorphe Blasten POX < 3 %, EST kann positiv sein -

2.2 Akute lymphatische Leukämien

FAB-Subtyp Bezeichnung Typische Zytogenetische Aberrationen
L1 akute Lymphoblastenleukämie mit kleinen Zellen -
L2 akute Lymphoblastenleukämie mit mittelgroßen Zellen -
L3 akute Lymphoblastenleukämie mit großen Zellen t(8;14), seltener t(2;8), t(8;22)

2.3 Myelodysplastische Syndrome

FAB-Subtyp Eigenschaften des Knochenmarks Eigenschaften des Blutes Anmerkung
RA (refraktäre Anämie) <5 % Blasten ≤1 % Blasten Frühes Stadium des MDS. Im Knochenmark ist der Anteil unreifer Zellen, sog. Blasten, nicht erhöht und liegt unter 5 % aller kernhaltiger Zellen.
RARS (refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten) <5 % Blasten
>15 % Ringsideroblasten
≥1 % Blasten
RAEB (refraktäre Anämie mit Exzess an Blasten) 5-20 % Blasten <5 % Blasten RA mit Blastenvermehrung (5-20 % myeloisch differenzierte Blasten). Wird in RAEB-1 (5-9 %Blasten) und RAEB-2 (10-19 % Blasten) unterteilt.
CMML (Chronische myelomonozytäre Leukämie) <20 % Blasten
vermehrt Promonozyten
>1x109/l Monozyten
<5 % Blasten
RAEB-T (RAEB in Transformation) 21-30 % Blasten
Auerstäbchen
>5 % Blasten Vorstufe zur akuten myeloischen Leukämie.

3 Quellen & Links

  • Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, Flandrin G, Galton DA, Gralnick HR, Sultan C. Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group. Br J Haematol. 1976;33(4):451-8. PMID 188440 (Originalarbeit)
  • Pschyrembel Klinisches Wörterbuch, 257. Auflage
  • FAB-Klassifikation (Wikipedia)

Tags:

Fachgebiete: Innere Medizin, Onkologie

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