FAB-Klassifikation

Definition

Die FAB-Klassifikation ist ein System zur zytomorphologischen Einteilung von akuten myeloischen Leukämien (AML), akuten lymphatischen Leukämien (ALL) und myelodysplastischen Syndromen.

Hintergrund

FAB steht für French-American-British, da bei der Ausarbeitung dieser Klassifikation französische, US-amerikanische und britische Hämatopathologen beteiligt waren.

Anwendung

AML: Die FAB-Klassifikation für die AML wird zunehmend durch die WHO-Klassifikation ersetzt, die nicht nur zytomorphologische, sondern auch genetische und immunologische Gesichtspunkte mit einbezieht (2021).
ALL: Für die ALL hat die Klassifikation inzwischen nur noch für den seltenen L3-Subtyp Relevanz.
MDS: Für das myelodysplastische Syndrom wird sie seit der Einführung der aktuellen WHO-Klassifikation von 2016 nicht mehr verwendet.

FAB-Klassifikationen

Akute myeloische Leukämien

FAB-Subtyp	Bezeichnung	Morphologische Kennzeichen	Zytochemie (EST=Esterase, POX=Peroxidase)	Typische Zytogenetische Aberrationen
M0	Akute myeloische Leukämie mit minimaler Differenzierung	Unreife Blasten ohne Granulation	POX < 3 %, EST negativ	-
M1	Akute myeloische Leukämie ohne Ausreifung	weniger als 10 % reife Zellen (= Promyelozyten, Granulozyten, Monozyten), nur spärliche Granulation	POX > 3 %, EST <20 %	-
M2	Akute myeloische Leukämie mit Ausreifung	≥10 % reife Zellen in der Myelopoese, weniger als 20 % Monozyten	POX > 3 % (meist deutlich positiv), EST meist schwach positiv	t(8;21) (in ca. 20 %)
M2_baso	Akute Basophilen-Leukämie		-	t(6;9)
M3	Akute Promyelozyten-Leukämie	30 % Promyelozyten (Blastenanteil oft weniger)	POX > 3 % (meist stark positiv), EST schwach bis mäßig positiv	t(15;17), selten t(5;17), t(11;17)
M3v	Akute Promyelozyten-Leukämie, mikrogranuläre Form	-	-	t(15;17)
M4	Akute myelomonozytäre Leukämie	Myeloische Zellen (Blasten + Promyelozyten) > 20 %, monozytäre Zellen (Monoblasten und reife Formen) 20 % bis 80 %	POX > 3 %, EST >20 %	-
M4_Eo	Akute myelomonozytäre Leukämie mit Eosinophilie	-	-	inv(16)
M5	Akute Monoblasten/Monozyten-Leukämie	mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten	POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv)	-
M5a	Akute Monoblasten-Leukämie	mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 80 % Monoblasten oder Promonozyten	POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv)	-
M5b	Akute Monozyten-Leukämie	mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 20 % Monozyten	POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv)	-
M6	Akute Erythroleukämie (Erythrämie)	> 50 % aller Zellen sind Erythroblasten oder >30 % aller Blasten unter den nicht-erythrozytären Zellen sind Erythroblasten, häufig trilineäre Dysplasie	POX > 3 %, EST kann positiv sein	-
M7	Akute Megakaryoblasten-Leukämie	Hochgradig pleomorphe Blasten	POX < 3 %, EST kann positiv sein	-

Akute lymphatische Leukämien

FAB-Subtyp	Bezeichnung	Typische Zytogenetische Aberrationen
L1	akute Lymphoblastenleukämie mit kleinen Zellen	-
L2	akute Lymphoblastenleukämie mit mittelgroßen Zellen	-
L3	akute Lymphoblastenleukämie mit großen Zellen	t(8;14), seltener t(2;8), t(8;22)

Myelodysplastische Syndrome

FAB-Subtyp	Eigenschaften des Knochenmarks	Eigenschaften des Blutes	Anmerkung
RA (refraktäre Anämie)	<5 % Blasten	≤1 % Blasten	Frühes Stadium des MDS. Im Knochenmark ist der Anteil unreifer Zellen, sog. Blasten, nicht erhöht und liegt unter 5 % aller kernhaltiger Zellen.
RARS (refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten)	<5 % Blasten >15 % Ringsideroblasten	≥1 % Blasten
RAEB (refraktäre Anämie mit Exzess an Blasten)	5-20 % Blasten	<5 % Blasten	RA mit Blastenvermehrung (5-20 % myeloisch differenzierte Blasten). Wird in RAEB-1 (5-9 %Blasten) und RAEB-2 (10-19 % Blasten) unterteilt.
CMML (Chronische myelomonozytäre Leukämie)	<20 % Blasten vermehrt Promonozyten	>1x10⁹/l Monozyten <5 % Blasten
RAEB-T (RAEB in Transformation)	21-30 % Blasten Auerstäbchen	>5 % Blasten	Vorstufe zur akuten myeloischen Leukämie.

Quellen & Links

Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, Flandrin G, Galton DA, Gralnick HR, Sultan C. Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group. Br J Haematol. 1976;33(4):451-8. PMID 188440 (Originalarbeit)
Pschyrembel Klinisches Wörterbuch, 257. Auflage
FAB-Klassifikation (Wikipedia)