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Bronchozentrische Granulomatose

Englisch: bronchocentric granulomatosis, BCG

1. Definition

Die bronchozentrische Granulomatose, kurz BCG, ist ein unspezifisches entzündliches histopathologisches Reaktionsmuster, das durch nekrotisierende granulomatöse Läsionen entlang der Bronchien und Bronchiolen gekennzeichnet ist.

siehe auch: histopathologisch-radiologische Muster bei interstitieller Lungenerkrankung

2. Ätiopathogenese

Bei der BCG handelt es sich nicht um eine spezifische Krankheitsentität, sondern vielmehr um eine deskriptives pathologisches Reaktionsmuster, das in 50 % der Fälle bei Patienten mit Asthma bronchiale auftritt. Dabei ist sie fast immer mit einer allergischen bronchopulmonalen Aspergillose (ABPA) assoziiert.

Bei den restlichen 50 % der Patienten ist die BCG assoziiert mit:

In einigen Fällen findet sich keine Ursache (idiopathische BCG).

3. Epidemiologie

BCG-Patienten mit Asthma sind typischerweise männlich und zwischen 20 und 40 Jahre alt. In den anderen Fällen sind Männer und Frauen gleich häufig betroffen. Das Erkrankungsalter reicht dann von ungefähr von 30 bis 70 Jahren.

4. Klinik

Bei Patienten mit BCG und Asthma sind die häufigsten Symptome Husten und Fieber. Weiterhin finden sich laborchemische Zeichen einer ABPA.

In den anderen Fällen sind die Symptome abhängig von der zugrundeliegenden Ursache. Die Beschwerden reichen von asymptomatischen bis hin zu akuten febrilen Erkrankungen. Bei Lungenkavitäten können Hämoptysen auffallen. Ein Pneumothorax oder eine akute respiratorische Insuffizienz treten sporadisch auf.

5. Diagnostik

Neben der Anamnese und körperlichen Untersuchung kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz. In einigen Fällen ist eine Lungenbiopsie notwendig.

5.1. Radiologie

Im Röntgen-Thorax liegen unspezifische Zeichen wie Lungenrundherde, Raumforderungen, Konsolidierungen, Atelektasen oder retikulonoduläre Verschattungen vor.

In der Computertomographie (CT) finden sich solitäre oder multiple, scharf- oder unscharf berandete, Weichteil-isodense Lungenrundherde (< 3 cm) bzw. Raumforderungen (> 3 cm) in peribronchovaskulärer Verteilung. Weiterhin kommen fokale oder multifokale Konsolidierungen vor, insbesondere im Oberlappen. Weitere Befunde sind:

In der PET-CT können die BCG-Läsionen teilweise ein intermediäres FDG-Uptake aufweisen.

5.2. Pathologie

Makroskopisch finden sich Knötchen und/oder Raumforderungen sowie peribronchovaskuläre Konsolidierungen.

Histopathologisch führt die nekrotisierende granulomatöse Entzündung zu einer Zerstörung der bronchiolären Wand und zur Gefäßektasie. Palisadenartig angeordnete Histiozyten sowie Riesenzellen können vorkommen. Weiterhin finden sich Ulzera des respiratorischen Epithels.

6. Differenzialdiagnosen

7. Therapie

Bei singulärer Läsion kann eine chirurgische Resektion kurativ sein. Bei multiplen Läsionen werden Glukokortikoide verabreicht.

8. Literatur

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