Bronchozentrische Granulomatose

Bei der BCG handelt es sich nicht um eine spezifische Krankheitsentität, sondern vielmehr um eine deskriptives pathologisches Reaktionsmuster, das in 50 % der Fälle bei Patienten mit Asthma bronchiale auftritt. Dabei ist sie fast immer mit einer allergischen bronchopulmonalen Aspergillose (ABPA) assoziiert.

Bei den restlichen 50 % der Patienten ist die BCG assoziiert mit:

• Mykosen: Aspergillus fumigatus, Aspergillus terreus, Histoplasma capsulatum, Blastomyces dermatitidis
• Mykobakteriosen: Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium-intracellulare
• bakterielle Infektionen: Enterobacter cloacae, Actinomyces meyeri, Nocardia spp.
• Virusinfektionen: Adenovirus, Epstein-Barr-Virus, Influenza-A-Virus
• Parasitosen: Echinococcus granulosus
• Autoimmunerkrankungen: rheumatoide Arthritis, Granulomatose mit Polyangiitis
• Neoplasien: Lungenkrebs (möglicherweise immunologische Reaktion auf Tumordetritus, Lipiden und Mukoidimpaktion)
• Herz-Lungen-Transplantation, Knochenmarktransplantation
• Aplasie der roten Blutkörperchen
• chronische Granulomatose (incl. p67phox-Defizienz)

In einigen Fällen findet sich keine Ursache (idiopathische BCG).

BCG-Patienten mit Asthma sind typischerweise männlich und zwischen 20 und 40 Jahre alt. In den anderen Fällen sind Männer und Frauen gleich häufig betroffen. Das Erkrankungsalter reicht dann von ungefähr von 30 bis 70 Jahren.

Bei Patienten mit BCG und Asthma sind die häufigsten Symptome Husten und Fieber. Weiterhin finden sich laborchemische Zeichen einer ABPA.

In den anderen Fällen sind die Symptome abhängig von der zugrundeliegenden Ursache. Die Beschwerden reichen von asymptomatischen bis hin zu akuten febrilen Erkrankungen. Bei Lungenkavitäten können Hämoptysen auffallen. Ein Pneumothorax oder eine akute respiratorische Insuffizienz treten sporadisch auf.

Neben der Anamnese und körperlichen Untersuchung kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz. In einigen Fällen ist eine Lungenbiopsie notwendig.

Radiologie

Im Röntgen-Thorax liegen unspezifische Zeichen wie Lungenrundherde, Raumforderungen, Konsolidierungen, Atelektasen oder retikulonoduläre Verschattungen vor.

In der Computertomographie (CT) finden sich solitäre oder multiple, scharf- oder unscharf berandete, Weichteil-isodense Lungenrundherde (< 3 cm) bzw. Raumforderungen (> 3 cm) in peribronchovaskulärer Verteilung. Weiterhin kommen fokale oder multifokale Konsolidierungen vor, insbesondere im Oberlappen. Weitere Befunde sind:

• Atelektasen
• Kavitäten
• Zeichen einer Atemwegserkrankung (v.a. bei assoziiertem Asthma): Tree-in-Bud-Muster, zentrilobuläre Noduli, Bronchiektasen, Mukusimpaktion (teils hyperdens bei ABPA), Bronchialwandverdickungen
• Diffuse noduläre oder retikuläre Verdichtungen: korrelieren mit der diffusen granulomatösen Infiltration
• Lungenzysten (bei assoziierter Tuberkulose)
• hiläre Lymphadenopathie
• Pleuraergüsse

In der PET-CT können die BCG-Läsionen teilweise ein intermediäres FDG-Uptake aufweisen.

Pathologie

Makroskopisch finden sich Knötchen und/oder Raumforderungen sowie peribronchovaskuläre Konsolidierungen.

Histopathologisch führt die nekrotisierende granulomatöse Entzündung zu einer Zerstörung der bronchiolären Wand und zur Gefäßektasie. Palisadenartig angeordnete Histiozyten sowie Riesenzellen können vorkommen. Weiterhin finden sich Ulzera des respiratorischen Epithels.

• Granulomatose mit Polyangiitis: Systemerkrankung mit Beteiligung der Nieren und der oberen Atemwege. Meist multiple Noduli oder Raumforderungen, Halo- oder Atoll-Zeichen, Konsolidierungen, Kavitäten sowie Milchglastrübungen (alveoläre Hämorrhagie).
• Lungenkrebs: häufigste Ursache einer pulmonalen Raumforderung bei Erwachsenen. Häufig im Oberlappen mit irregulären, lobulierten oder spikulierten Rändern.
• septische Embolie: Multiple, klar begrenzte, peripher betonte Noduli, teilweise mit Kavitäten. Feeding-Vessel-Sign.
• Lungenmetastasen: multiple scharf- oder unscharf berandete, peripher betonte Noduli. Halo-Zeichen bei hypervaskularisiertem Malignom.
• bakterielle Pneumonie: akute lobäre oder peribronchiale Konsolidierungen, positives Aerobronchogramm, Pleuraergüsse.
• Lymphom: singuläre oder multiple Noduli bzw. Raumforderungen mit Aerobronchogramm und Kavitäten, Konsolidierungen, Verdickung der Interlobulärsepten und des peribronchovaskulären Interstitiums, mediastinale und hiläre Lymphadenopathie und Pleuraergüsse.
• organisierende Pneumonie: peribronchovaskuläre und subpleurale, Unterlappen-betonte, migrierende Konsolidierungen, singuläre oder multiple Noduli bzw. Raumforderungen mit Atoll-Zeichen sowie Milchglastrübungen.

Bei singulärer Läsion kann eine chirurgische Resektion kurativ sein. Bei multiplen Läsionen werden Glukokortikoide verabreicht.

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• Bes C et al. Bronchocentric granulomatosis in a patient with rheumatoid arthritis. Rheumatol Int. 2012
• Pitsilka DA et al. Bronchocentric granulomatosis in rheumatoid arthritis: case report and literature review. Acta Reumatol Port. 2020