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Phäochromozytom (Hund)

Englisch: pheochromocytoma

1 Definition

Phäochromozytome sind Katecholamin-produzierende neuroendokrine Tumoren der chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks beim Hund. Sind die extraadrenalen Paraganglien betroffen, spricht man von Paragangliomen.

Die Erkrankung entspricht dem Phäochromozytom des Menschen.

2 Vorkommen

Phäochromozytome sind seltene Tumoren. Die tatsächliche Inzidenz ist schwer einzuschätzen, da die Diagnosefindung aufgrund der unspezifischen Symptomatik und der eingeschränkten diagnostischen Möglichkeiten erschwert ist.

Phäochromozytome treten in jedem Alter auf. Das mittlere Alter zum Zeitpunkt der Diagnose liegt zwischen 10 und 12 Jahren. Eine Rasse- oder Geschlechtsprädiposition konnte bislang (2021) nicht nachgewiesen werden.

3 Ätiologie

Die Mehrheit aller Phäochromozytome sind maligne. Rund 50 % der Tumoren infiltrieren das umliegende Gewebe, brechen in die Vena cava caudalis ein und metastasieren in regionäre Lymphknoten, Leber, Milz, Lunge, Herz, Knochen und ZNS.

Phäochromozytome kommen auch gleichzeitig mit Glukokortikoid-produzierenden Tumoren der Nebennierenrinde, ACTH-produzierenden Tumoren des Hypophysenvorderlappens und anderen endokrinen Tumoren des MEN-Syndroms vor.

4 Pathogenese

Die Symptome sind die Folge einer konstanten oder intermittierenden Sekretion von Katecholaminen (Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin). Das klinische Bild ist häufig durch das raumfordernde Wachstum der Tumoren sowie die Metastasierung in andere Organe verkompliziert.

Phäochromozytome sind langsam wachsende Tumore, die meist solitär und unilateral, gelegentlich aber auch bilateral auftreten. Ihre Größe variiert beträchtlich: der Tumor kann entweder nur wenige Millimeter groß sein oder auch einen Durchmesser von mehr als 10 Zentimeter erreichen. Zwischen der Größe des Tumors und der hormonellen Aktivität sowie dem Schweregrad der klinischen Symptome scheint eine Korrelation zu bestehen.

5 Klinik

Die Krankheitsanzeichen sind äußerst variabel. Aufgrund der sporadischen Hormonproduktion können die Symptome mehrfach täglich oder auch in Abständen von Wochen oder gar Monaten auftreten. Der Schweregrad der Klinik ist ebenso unterschiedlich: betroffene Hunde können entweder asymptomatisch oder auch lebensgefährlich krank sein.

Häufige Symptome sind Anorexie, Apathie, Schwäche, Gewichtsverlust, Tachypnoe, Hecheln, Tachykardie und Arrhythmien. Durch die Hypertension erscheinen die Schleimhäute blass, die Tiere neigen zum Kollaps, zeigen Blutungen (Nase, Gingiva, Augen) und leiden an akut einsetzender Erblindung (durch Retinablutungen und -ablösungen). Neben ängstlichem Verhalten und Drangwandern kommt es zu vermehrtem Zittern, Tremor, Krämpfen, Polyurie, Polydipsie, Erbrechen, Durchfall und abdominalen Schmerzen.

Bei ausgedehnten Tumoren ist der Bauchumfang vergrößert. Es bilden sich ein Aszites sowie Ödeme an den Hintergliedmaßen und es kommt zu intra- sowie retroperitonealen Blutungen.

6 Labormedizin

Es zeigen sich unspezifische Veränderungen wie Anämie, Neutrophilie, erhöhte Leberenzyme, Azotämie und Hypalbuminämie.

7 Differenzialdiagnosen

Abhängig von den Symptomen müssen kardiovaskuläre, respiratorische, neuromuskuläre und endokrine Erkrankungen (v.a. Hyperadrenokortizismus und Hyperthyreose) ausgeschlossen werden.

8 Diagnose

Aufgrund der unspezifischen und teils sehr variablen Klinik stellt die Aufarbeitung der Symptome eine diagnostische Herausforderung dar. Die Diagnose wird daher oftmals erst post mortem gestellt.

Obwohl bei rund 50 % der Erkrankten zum Zeitpunkt der klinischen Untersuchung eine Hypertension vorliegt, kann die Erkrankung auch ohne Blutdruckänderungen auftreten. Um die Diagnose zu sichern, sind unterschiedliche Untersuchungsverfahren notwendig:

Mithilfe einer Ultraschalluntersuchung des Abdomens können die meisten Tumore dargestellt werden. Eine Differenzierung von anderen hormonproduzierenden Tumoren (z.B. Glukokortikoid-produzierende Nebennierenrindentumoren und Aldosteronomen) sowie nicht-funktionellen Neoplasien wie Myelolipomen, Zysten, Abszessen, Hämatomen und Metastasen ist nur selten möglich. Aufgrund dessen ist zusätzlich eine Computertomographie und/oder ein MRT durchzuführen. Alternativ sind auch andere bildgebende Verfahren (z.B. Szintigraphie mit Radiojod-markierten Kontrastmitteln und PET-Scans) möglich.

Parallel können Katecholamine und Metanephrine im Urin und im Blut untersucht werden. Neuere Untersuchungen zeigen, dass das Normetanephrin-Kreatinin-Verhältnis des Urins sowie die Messung des freien Normetanephrins im Plasma zuverlässige Parameter sind, um Phäochromozytome zu diagnostizieren.

9 Therapie

Therapie der Wahl ist die chirurgische Resektion des Tumors durch eine Adrenalektomie.

Aufgrund der Gefahr von intraoperativen Komplikationen infolge exzessiver Katecholaminfreisetzungen, sollte 1 bis 2 Wochen vor dem geplanten Eingriff eine medikamentöse Hemmung (z.B. Phenoxybenzamin 0,25 mg/kgKG BID, langsame Erhöhung bis Anzeichen einer Hypotension) initiiert werden.

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.

10 Prognose

Da Phäochromozytome häufig maligne sind, ist die Prognose vorsichtig bis ungünstig.

11 Quellen

Diese Seite wurde zuletzt am 17. Mai 2021 um 11:03 Uhr bearbeitet.

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