Myelolipom

Myelolipome sind sehr seltene, benigne Tumoren, die aus unterschiedlichen Anteilen von Fettgewebe und hämatopoetischem Gewebe bestehen.

Die Ursache von Myelolipomen ist derzeit (2021) unklar. Diskutiert werden zwei Hypothesen:

• Ektope, adrenale oder hämatopoetische Zellen unterliegen im Rahmen von Stress, Nekrosen oder Infektionen einer metaplastischen Umwandlung
• Genetische Ursachen (Mutationen und Proliferationen eines Zellklons)

Am häufigsten sind Myelolipome in der Nebenniere lokalisiert. Extraadrenale Lokalisationen (z.B. retroperitoneal oder hepatisch) sind sehr selten.

Myelolipome wachsen meist sehr langsam und sind meist asymptomatisch, sodass es sich i.d.R. um einen Zufallsbefund handelt (Inzidentalom). Über 10 cm große Myelolipome werden auch als Riesenmyelolipom bezeichnet. Aufgrund ihrer Größe können sie sich mit unspezifischen abdominellen Beschwerden (z.B. Übelkeit oder Hämaturie) manifestieren. Die häufigste schwere Komplikation ist eine akute Hämorrhagie.

Obwohl der Tumor nicht funktionell ist, besteht in 10 % d.F. eine Assoziation zu endokrinen Störungen (z.B. Cushing-, Conn- oder Adrenogenitales Syndrom).

Myelolipome werden primär radiologisch diagnostiziert. Sie sollten insbesondere bei einer Raumforderung mit einem großen Fettanteil von über 50 % in Betracht gezogen werden. Die Größe variiert zwischen wenigen Millimetern und 30 cm; meist liegt sie bei 5 cm.

5.1. Sonographie

In der Ultraschalluntersuchung präsentieren sich Myelolipome oft mit variablen hyper- und hypoechogenen Anteilen. Ersteres repräsentiert meist die Fettanteile.

5.2. CT

Myelolipome zeigen sich in der nativen Computertomographie (CT) meist als gut umschriebene Raumforderungen mit Dichtewerten von unter - 50 HU. Je nach Anteil des hämatopoetischen Gewebes gibt es aber variable Erscheinungsbilder: Die hämatopoetischen Anteile zeigen eine höhere Dichte und ein deutliches Kontrastmittelenhancement, während die Fettanteile nur eine geringe Kontrastierung zeigen. Verkalkungen - meist punktuell - kommen in bis zu 30 % d.F. vor. Intraläsionale Blutungen führen zu einer höheren Dichte und finden sich meist bei über 10 cm großen Tumoren.

5.3. MRT

In der Magnetresonanztomographie (MRT) zeigen die Fettanteile eine sehr hohe Signalintensität in T1- und T2-Wichtung. Die hämatopoetischen Anteile zeigen sich hypointens und weisen eine variable Kontrastmittelaufnahme auf. Insgesamt ergibt sich meist folgendes Signalverhalten:

• T1w: meist hyperintens (Fett)
• T1w-FS: Fettsuppression
• In-Phase- und Opposed-Phase-Sequenz: Bei gemischten Anteilen ist ein Signalabfall in Out-of-Phase möglich, da mikroskopische Fettzellen meist wenig intrazelluläres Wasser enthalten.
• T2w: variables intermediäres bis hyperintenses Signal
• T1-KM: starkes Enhancement

5.4. PET

In der FDG-PET bzw. PET-CT zeigen Myelolipome ein eher unspezifisches Bild mit geringer FDG-Aufnahme der hämatopoetischen Anteile und ohne signifikante Aufnahme der Fettanteile.

5.5. Szintigraphie

Eine Szintigraphie mit (111In) Indium(III)-chlorid- oder Tc-99m-markiertem Nanokolloid kann hilfreich sein, da beide Tracer in hämatopooetischen Zellen angereichert werden.

Bei fettreichen Myelolipomen ist die Diagnose unproblematisch. Differenzialdiagnostisch kommen adrenale Lipome (nur Fettgewebe, sehr selten) und v.a. das Nebennierenadenom in Frage. Letzteres ist die häufigste Raumforderung der Nebenniere. Es ist meist scharf begrenzt und kleiner und weist in der nativen CT oft Dichtewerte von über - 10 HU und eine homogene Kontrastmittelaufnahme auf.

Eine sichere bildgebende Differenzierung zu malignen Tumoren, insbesondere zum Liposarkom, ist v.a. bei inhomogenen Tumoren nicht möglich. Eine Biopsie zur differenzialdiagnostischen Klärung ist problematisch, da gut differenzierte Liposarkome aufgrund ihrer niedrigen Mitoserate nicht sicher ausgeschlossen werden können. Mögliche Differenzialdiagnosen sind u.a.:

• (retroperitoneales) Liposarkom
• renales oder seltener adrenales Angiomyolipom
• (adrenales) Teratom
• Nebennierenrindenkarzinom
• Lymphom
• Nebennierenmetastase
• Phäochromozytom

Bei symptomatischen Patienten, Komplikationen oder unklarer Tumorentität kommt eine chirurgische Resektion in Frage.