Nebennierenrindenkarzinom

Karzinome der Nebennierenrinde sind sehr selten und haben mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 5% eine schlechte Prognose.

Statistisch beträgt die Inzidenz in Deutschland etwa 1/1.700.000 Einwohner/Jahr. Der Erkrankungsgipfel liegt um das 45. Lebensjahr, sehr selten beginnt die Erkrankung im Kindesalter. Das weibliche Geschlecht ist etwa 1,5 bis 2 mal häufiger betroffen.

In 60% der Fälle führen die Nebennierenrindenkarzinome zu einer exzessiven Steigerung der Hormonproduktion mit nachfolgender charakteristischer Symptomatik:

• Karzinome der Zona glomerulosa produzieren vor allem Aldosteron: es manifestiert sich ein primärer Hyperaldosteronismus
• Karzinome der Zona fasciculata produzieren vor allem Cortisol: Ausbildung eines Cushing-Syndroms
• Karzinome der Zona reticularis produzieren vor allem Androgene: Virilisierungserscheinungen

Hormonell inaktive Tumoren der Nebennierenrinde führen zu unspezifischen Symptomen:

• abdominelle Schmerzen
• Müdigkeit
• Gewichtsabnahme

Labor

Endokrinologische Basisuntersuchungen zur Detektion erhöhter Spiegel von

• Östrogen
• Cortisol
• Androgen
• Aldosteron

Bildgebende Verfahren

• Sonographie
• Computertomographie
• MRT

Ergänzend:

• Szintigraphie
• Aortographie
• selektive Nebennierenrinden-Arteriographie bzw. -Venographie

Beurteilt werden Tumorausdehnung, Infiltration, Kontur und Gewicht. Cortisolproduzierende Tumoren mit einem Gewicht von mehr als 100 g sind fast immer bösartig.

Histologie

Die histologische Aufarbeitung des Tumorgewebes, das durch eine Stanzbiopsie oder intraoperativ entnommen wird, sichert die Diagnose.

Differentialdiagnostisch müssen Metastasen eines anderen Primärtumors ausgeschlossen werden. In Frage kommen:

• Bronchialkarzinom
• Mammakarzinom
• kolorektales Karzinom
• Nierenzellkarzinom
• malignes Melanom
• Pankreaskarzinom

Die radikale Adrenalektomie ist die einzige kurative Therapiemöglichkeit. Voraussetzung ist Freiheit von Fernmetastasen. Infiltrierte Nachbargewebe werden mitentfernt.

Weiterhin wird eine radikale regionäre Lymphadenektomie mit Entfernung des retroperitonealen Fettgewebes zwischen Zwerchfell und Nierenstiel durchgeführt. Zwischen Aorta und Vena cava inferior gelegene Lymphknotenstationen werden mit reseziert. Der Zugang erfolgt aus Gründen der Übersichtlichkeit thorakoabdominal.

Patienten mit Fernmetastasen haben eine durchschnittliche Überlebenszeit von 3 Monaten, weshalb die Indikation zum chirurgischen Eingriff nur sehr kritisch gestellt werden sollte. Postoperativ muss bei cortisolproduzierenden Karzinomen eine Cortisol-Substitution durchgeführt werden, da die kontralaterale Nebennierenrinde atrophiert ist.

Bei Inoperabilität kann versucht werden, durch Mitotan und Suramin eine vorübergehende Tumor- und Hormonregression zu erreichen.