Nebennierenrindenkarzinom
Synonym: Adrenokortikales Karzinom
Englisch: adrenocortical carcinoma
1. Definition
Das Nebennierenrindenkarzinom ist ein maligner, parenchymaler Tumor, welcher von jeder Schicht der Nebennierenrinde (Zona glomerulosa, Zona fasciculata, Zona reticularis) ausgehen kann.
2. Epidemiologie
Karzinome der Nebennierenrinde sind sehr selten und haben mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 5% eine schlechte Prognose.
Statistisch beträgt die Inzidenz in Deutschland etwa 1/1.700.000 Einwohner/Jahr. Der Erkrankungsgipfel liegt um das 45. Lebensjahr, sehr selten beginnt die Erkrankung im Kindesalter. Das weibliche Geschlecht ist etwa 1,5 bis 2 mal häufiger betroffen.
3. Symptome
In 60% der Fälle führen die Nebennierenrindenkarzinome zu einer exzessiven Steigerung der Hormonproduktion mit nachfolgender charakteristischer Symptomatik:
- Karzinome der Zona glomerulosa produzieren vor allem Aldosteron: es manifestiert sich ein primärer Hyperaldosteronismus
- Karzinome der Zona fasciculata produzieren vor allem Cortisol: Ausbildung eines Cushing-Syndroms
- Karzinome der Zona reticularis produzieren vor allem Androgene: Virilisierungserscheinungen
Hormonell inaktive Tumoren der Nebennierenrinde führen zu unspezifischen Symptomen:
- abdominelle Schmerzen
- Müdigkeit
- Gewichtsabnahme
4. Diagnostik
4.1. Labor
Endokrinologische Basisuntersuchungen zur Detektion erhöhter Spiegel von
4.2. Bildgebende Verfahren
Ergänzend:
- Szintigraphie
- Aortographie
- selektive Nebennierenrinden-Arteriographie bzw. -Venographie
Beurteilt werden Tumorausdehnung, Infiltration, Kontur und Gewicht. Cortisolproduzierende Tumoren mit einem Gewicht von mehr als 100 g sind fast immer bösartig.
4.3. Histologie
Die histologische Aufarbeitung des Tumorgewebes, das durch eine Stanzbiopsie oder intraoperativ entnommen wird, sichert die Diagnose.
5. Differentialdiagnose
Differentialdiagnostisch müssen Metastasen eines anderen Primärtumors ausgeschlossen werden. In Frage kommen:
6. Therapie und Prognose
Die radikale Adrenalektomie ist die einzige kurative Therapiemöglichkeit. Voraussetzung ist Freiheit von Fernmetastasen. Infiltrierte Nachbargewebe werden mitentfernt.
Weiterhin wird eine radikale regionäre Lymphadenektomie mit Entfernung des retroperitonealen Fettgewebes zwischen Zwerchfell und Nierenstiel durchgeführt. Zwischen Aorta und Vena cava inferior gelegene Lymphknotenstationen werden mit reseziert. Der Zugang erfolgt aus Gründen der Übersichtlichkeit thorakoabdominal.
Patienten mit Fernmetastasen haben eine durchschnittliche Überlebenszeit von 3 Monaten, weshalb die Indikation zum chirurgischen Eingriff nur sehr kritisch gestellt werden sollte. Postoperativ muss bei cortisolproduzierenden Karzinomen eine Cortisol-Substitution durchgeführt werden, da die kontralaterale Nebennierenrinde atrophiert ist.
Bei Inoperabilität kann versucht werden, durch Mitotan und Suramin eine vorübergehende Tumor- und Hormonregression zu erreichen.