(Weitergeleitet von Conn-Syndrom)
Synonym: Conn-Syndrom
Englisch: primary hyperaldosteronism, PH
Der primäre Hyperaldosteronismus, kurz PHA, ist eine durch autonome Überproduktion von Aldosteron in der Nebennierenrinde bedingte Form des Hyperaldosteronismus. Sie wurde erstmals im Jahr 1954 durch Jerome Conn beschrieben.
In etwa 30% der Fälle ist ein unilaterales Adenom (APA) der Nebennierenrinde (NNR) die Ursache des primären Hyperaldosteronismus. Ca. 70% sind hingegen durch eine meist bilaterale Hyperplasie der NNR verursacht und wird als idiopathischer Hyperaldosteronismus (IPA) bezeichnet .
Seltene Formen sind:
Der Pseudohyperaldosteronismus täuscht symptomatisch einen primären Hyperaldosteronismus vor. Der Defekt liegt bei diesem Krankheitsbild allerdings am Aldosteronrezeptor.
Der primäre Hyperaldosteronismus ist eine eher seltene Erkrankung. Der PHA ist jedoch eine der häufigsten Ursachen für eine sekundäre Hypertonie.
Die Krankheit manifestiert sich meistens zwischen dem 3. und 5. Lebensjahrzehnt, Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
Die klassischen drei Symptome eines Hyperaldosteronismus sind:
Die klassische Symptom-Trias ist aber nur in maximal 30% der Fälle anzutreffen, die Mehrheit der Patienten präsentiert sich mit einer Normokaliämie.
Eine Hypernatriämie ist oft nur andeutungsweise nachweisbar, da sich das Natrium der Aldosteronwirkung entzieht, ohne dass die pathophysiologische Grundlage dieses Vorgangs geklärt ist ("Escape-Phänomen").
Anamnestisch wegweisend sind:
In der Mehrzahl der Fälle ist eine Proteinurie und eine Hyposthenurie vorhanden. Die Harnmenge ist erhöht.
Die Differenzierung zwischen dem primären Hyperaldosteronismus und sekundären Formen erfolgt durch die Bestimmung der Konzentrationen von Aldosteron und Renin im Serum. Im Falle eines primären Hyperaldosteronismus ist die Aldosteronkonzentration erhöht, die Reninkonzentration erniedrigt. Als Screening-Test eignet sich der Aldosteron-Renin-Quotient. Bei grenzwertigen Befunden kann ein Captopril-Test erforderlich sein. Die Hypokaliämie kann zu EKG-Veränderungen führen.
Bei Bestätigung des Verdachtes auf einen primären Hyperaldosteronismus sollten zur Ursachenfahndung die Nebennieren durch bildgebende Verfahren (CT, MRT) dargestellt werden.
Spezialuntersuchungen wie die Katheterisierung der Nebennierenvenen zur Erfassung der Aldosteron- und Reninkonzentration sind komplizierten diagnostischen Fällen vorbehalten und sollten nur von erfahrenen Ärzten für Endokrinologie durchgeführt werden.
Bei Vorliegen eines Adenoms (oder Karzinoms) besteht die Therapie in einer Entfernung der betroffenen Nebenniere. Daraufhin normalisiert sich der Aldosteronspiegel in der Regel.
Ist der primäre Hyperaldosteronismus durch eine Hyperplasie der Nebennierenrinde oder sonstige Ursachen bedingt ist eine chirurgische Therapie nicht sinnvoll. In diesen Fällen stützt sich die Therapie auf die Anwendung von Aldosteronantagonisten (z.B. Spironolacton).
Der primäre Hyperaldosteronismus ist eine Kontraindikation für ACE-Hemmer, da diese durch das übermäßige Angebot an Aldosteron ihre Wirkung nicht entfalten können.
Tags: Aldosteron, Hypertonie, Hypokaliämie, Renin
Fachgebiete: Endokrinologie u. Diabetologie
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06.08.2015
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