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Maligne Hyperthermie

Synonyme: Narkose-Hyperthermie-Syndrom, maligne Hyperpyrexie
Englisch: malignant hyperthermia

1 Definition

Bei der malignen Hyperthermie handelt es sich um eine lebensbedrohliche Funktionsstörung der Skelettmuskulatur als Antwortreaktion des Organismus unter Narkose. Durch die genetisch determinierte Fehlregulation im kontraktionsvermittelnden Kalzium-System (erhöhtes intrazelluläres Kalzium) kommt es zu einer hypermetabolischen Stoffwechselentgleisung.

2 Ätiopathogenese

Man vermutet eine genetisch bedingte Mutation der Ryanodin-Rezeptoren, die eine Störung der Kalziumtransportvorgänge im Myoplasma auslöst und autosomal-dominant vererbt wird. Werden prädisponierten Patienten nun Inhalationsnarkotika (z.B. Halothan) und/oder depolarisierende Muskelrelaxantien zugeführt, kommt es zu einer massiven Kalziumfreisetzung und in der Folge zu starken Muskelkontraktionen, die einen Anstieg der Körperkerntemperatur nach sich ziehen.

3 Epidemiologie

Bei Kindern tritt die maligne Hyperthermie mit einer Häufigkeit einem auf 5.000 Fälle und bei Erwachsenen in einem von 50.000 Fällen auf.

4 Klinik

Das erste, unspezifische Anzeichen ist die Tachykardie, gefolgt von der Hyperkapnie. Letzteres ist als erstes spezifisches Zeichen zu werten (Kapnometrie als Monitoring zur Frühdiagnose!). Im weiteren Verlauf kommt es zur Hypoxie und damit zu Zyanose, Muskelrigor, Azidose und Hyperkaliämie. Zuletzt erfolgt der namensgebende Temperaturanstieg, der zu Kreislaufversagen, Eiweiß-Denaturierung (ab 41,5°C) , Muskelgewebe-Untergängen, Myoglobinurie und Nierenversagen und schließlich zum Tod des Patienten führen kann.

5 Triggersubstanzen

Alle Inhalationsanästhetika (ausgenommen Lachgas), Succinylcholin aber auch Stress können die maligne Hyperthermie auslösen.

6 Sofortmaßnahmen

  • Die Triggersubstanzen müssen sofort abgesetzt werden. Die Narkose sollte beendet oder als TIVA weitergeführt werden.
  • Das Beatmungssystem sollte sofort mit maximalem Frischgasfluss mit reinem Sauerstoff gespült werden, um das Inhalationsanästhetikum aus der Atemluft zu entfernen. Der CO2-Absorber sollte ausgewechselt werden. Das Schlauchsystem und Beatmungsgerät müssen nicht zwingend ausgetauscht werden.
  • Das Ventilationsvolumen (Atemminutenvolumen) sollte in dem Maß erhöht werden, dass durch Hyperventilation und mit 100% Sauerstoff unter kapnometrischer Kontrolle, annähernd ein physiologischer endexpiratotischer CO2-Wert erreicht wird.
  • Wenn machbar (abhängig vom Narkosegerät), sollte das CO2-Absorbervolumen (Atemkalk) auf ein Maximum erhöht werden.
  • Zur Durchbrechung der Kalzium-Fehlregulation ist Dantrolen i.v. (Muskelrelaxans-Derivat) das Mittel der Wahl. Der wahrscheinliche Wirkmechanismus ist eine Blockierung des Ryanodin-Rezeptors.
  • Des Weiteren sind grundsätzliche Maßnahmen wie Kühlung, Azidoseausgleich (mittels Natriumbicarbonat), Volumensubstitution, Maßnahmen zur Vermeidung einer Crush-Niere und intensivmedizinische Überwachung dringend indiziert.

7 Sichere Anästhetika

8 Veterinärmedizin

Die maligne Hyperthermie ist auch bei Schweinen bekannt und wurde wahrscheinlich durch den Pietrain-Eber in die Zucht eingebracht. Die Symptome treten meist unter Stress z.B. während des Transportes zum Schlachthof auf. Aufgrund der starken Skelettmuskelkontraktionen und der erhöhten Wärmebildung entsteht das sogenannte PSE-Fleisch.

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