Malassimilationssyndrom
Definition
Das Malassimilationssyndrom wird ein Krankheitsbild bezeichnet, welches durch eine Maldigestion oder Malresorption entstehen kann.
Ätiologie
Das Malassimilationssyndrom bezeichnet einen pathophysiologischen Zustand, der durch verschiedene Störungen bedingt sein. Je nach Genese unterscheidet man zwischen Maldigestion und Malresorption:
Maldigestion
Eine Maldigestion entsteht durch eine mangelhafte Enzym- und/oder Gallesekretion und führt somit zur Störung der Hydrolyse von Kohlenhydraten, Proteinen und Fetten bzw. der Emulgierung der Fette.
| Ursachen | Beispiele | |
|---|---|---|
| gestörte Nährstoffverdauung | Mangel an Verdauungsenzymen | exokrine Pankreasinsuffizienz (z.B. chronische Pankreatitis, Mukoviszidose) |
| Inaktivierung von Verdauungsenzymen | Zollinger-Ellison-Syndrom | |
| gestörte Fettemulgierung | verminderte Gallensäuresynthese | Leberzirrhose |
| gestörte Gallensekretion | intra- oder extrahepatische Cholestase (v.a. primäre biliäre Zirrhose) | |
| Gallensäuredekonjugation | bakterielle Fehlbesiedlung bei Dünndarmdivertikulose, Blindsacksyndrom, Motilitätsstörung (z.B. bei Sklerodermie) | |
| vermehrter Gallensäureverlust | Resektion des terminalen Ileums | |
| gestörte Gallensäureresorption | Morbus Crohn | |
Malabsorption
Bei der Malabsorption liegt eine Störung der Aufnahme der Nahrungsspaltprodukte aus dem Darmlumen in die Blut- und Lymphbahnen vor.
| Ursachen | Beispiele | |
|---|---|---|
| Erkrankungen der Dünndarmmukosa | Disaccharidasemangel | Laktoseintoleranz |
| Störung des Aminosäuretransports | Hartnup-Erkrankung | |
| Schleimhautatrophie | Zöliakie, tropische Sprue | |
| entzündliche Infiltration | Morbus Whipple, Morbus Crohn, infektiöse Enteritis, Parasitosen, Strahlenenteritis, eosinophile Gastroenteritis | |
| Verminderung der Resorptionsfläche | Kurzdarmsyndrom, Blindsacksyndrom, gastrokolische Fistel, Gastroileostomie | |
| verminderte Kontaktzeit | neuroendokrine Tumoren des Dünndarms, VIPom, Zollinger-Ellison-Syndrom, Hyperthyreose, diabetische Enteropathie, Morbus Addison, generalisierte Mastozytose, Amyloidose | |
| gestörter Nährstofftabtransport | gestörte Bildung von Chylomikronen | Abetalipoproteinämie |
| Obstruktion der Lymphgefäße | intestinale Lymphangiektasie, malignes Lymphom, Tuberkulose | |
| ischämisch | mesenteriale Durchblutungsstörung | |
Eine Ausnahme stellen die Hämochromatose und der Morbus Wilson dar, die mit einer gesteigerten Resorption von Eisen bzw. von Kupfer einhergehen.
Klinik
Die meisten Malassimilationssyndrome sind mit einer übelriechenden, glänzenden Steatorrhö assoziiert. Diese ist definiert durch eine Stuhlfettausscheidung > 7 g/d bei einer täglichen Fettzufuhr von 100 g bzw. über 6 % des aufgenommenen Nahrungsfetts. Ausnahmen sind z.B. der Laktasemangel, der nur zur einer Laktosemalabsorption führt, sowie die perniziöse Anämie, bei der die Resorption von Cobalamin vermindert ist.
Ein weiteres assoziiertes Symptom ist eine Diarrhö, die Folge der intestinalen Veränderung sein kann, die auch zur Steatorrhö führt, oder auf die Steatorrhö allein zurückzuführen ist. Bei der Zöliakie kommt es beispielsweise zu ausgedehnten morphologischen Veränderungen der Dünndarmmukosa und zu einer verminderten Aufnahme verschiedener Nahrungsbestandteile. Andererseits verursacht auch eine Diarrhö per se eine leichte Steatorrhö. Bei einem Funktionsverlust des Ileums (z.B. bei Morbus Crohn) werden weniger Gallensäuren rückresorbiert. Betroffene Patienten zeigen oft eine Diarrhö ohne Steatorrhö, verursacht durch eine Stimulation der Chloridsekretion im Kolon durch Gallensäuren (chologene Diarrhö).
Malassimilationssyndrome sind von Erkrankungen abzugrenzen, die zwar zur Diarrhö führen, jedoch nicht zwangsläufig mit einer verminderten Aufnahme von Nahrungsbestandteilen verbunden sind (z.B. Enterotoxin-induzierte Reisediarrhö).
Weitere mögliche Symptome eines Malassimilationssyndroms sind:
- Gewichtsverlust
- Müdigkeit und andere Anämiesymptome (megaloblastäre Anämie durch Vitamin-B12- und/oder Folsäuremangel)
- Glossitis und periphere Neuropathie (Vitamin-B12-Mangel)
- Ödeme (Hypoproteinämie)
- Tetanie und Knochenschmerzen (Kalzium- bzw. Vitamin-D-Malabsorption)
- Blutungen (hämorrhagische Diathese durch Vitamin-K-Mangel)
Diagnostik
Zur Abklärung der Ursache ist eine sorgfältige Anamnese sowie eine körperliche Untersuchung notwendig. Der Nachweis einer Steatorrhö durch quantitative Bestimmung des Fettgehalts im 24-Stunden-Stuhl ist zwar der diagnostische Goldstandard, jedoch in der Praxis oft schwer umzusetzen. Durch Laboruntersuchungen können weitere Hinweise gewonnen werden:
- Blutbild
- Serumeiweiß
- Kalzium
- Phosphat
- Eisen
- Cholesterin
- Prothrombin
- alkalische Phosphatase
- Vitamin B12, Vitamin D und Vitamin K
Weiterführende diagnostische Methoden sind beispielsweise:
- Xylose-Test
- Bildgebung (z.B. MRT-Sellink)
- Testung der exokrinen Pankreasfunktion
- Dünndarmbiopsien