Neuroendokriner Tumor
Synonym: Karzinoid (veraltet)
Englisch: neuroendocrine tumor, NET
Definition
Neuroendokrine Tumoren, kurz NETs, sind benigne oder maligne Tumoren, die von Zellen des Neuroektoderms ausgehen, d.h. von Nervenzellen oder endokrin aktiven Zellen. Am häufigsten kommen sie im Gastrointestinaltrakt vor, wo sie als GEP-NETs oder traditionell als Karzinoide bezeichnet werden. Weitere mögliche Lokalisationen sind Pankreas, Lunge und zahlreiche andere Organe.
Hintergrund
Neuroendokrine Tumore des Magens können im Zusammenhang mit einer Autoimmungastritis auftreten.[1]
Terminologie
Neuroendokrine Tumore werden zusammen mit neuroendokrinen Karzinomen (NEC) nach der WHO-Definition von 2017 zu den neuroendokrinen Neoplasien (NEN) gezählt. Aktuell (2023) wird die entsprechende Leitlinie überarbeitet.
Klassifikation
Die WHO teilt neuroendokrine Tumoren nach dem Grad ihrer Differenzierung und Dignität in drei Kategorien ein:
- Gut differenzierte neuroendokrine Tumoren
- benigne
- unsichere Dignität
- Gut differenzierte, neuroendokrine Karzinome mit niedriger Malignität ("low grade")
- Wenig differenzierte bzw. entdifferenzierte neuroendokrine Karzinome mit hoher Malignität ("high grade")
Zusätzlich weist das WHO-Schema gemischte Tumoren mit neuroendokrinen und epithelial-karzinomatösem Eigenschaften aus, wie z.B. das Becherzellkarzinoid (GCC)
Die Einordnung in einer dieser Kategorien hängt von den histologischen bzw. immunhistochemischen Eigenschaften des Tumors ab, u.a. von seiner Größe, der Mitoserate, der Expression von KI-67 und dem Grad seiner Invasivität.
Klinik
Das Symptombild der verschiedenen NETs ist abhängig davon, ob und welche Hormone ein neuroendokriner Tumor sezerniert. Wie bei anderen neoplastischen Krankheitsbildern können Symptome wie ungewollter Gewichtsverlust, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Appetitverlust und Nachtschweiß beobachtet werden.
| Syndrom/Tumor | Sezerniertes Hormon | Lokalisation des Primärtumors | Symptome |
|---|---|---|---|
| Karzinoid-Syndrom | Serotonin |
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| Insulinom | Insulin | Pankreas | Whipple-Trias |
| Zollinger-Ellison-Syndrom | Gastrin |
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| Verner-Morrison-Syndrom | Vasoaktives intestinales Peptid (VIP) | Pankreas |
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| Glukagonom | Glukagon | Pankreas |
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| GHRHom | Somatoliberin |
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Ektopes Akromegalie-Syndrom |
| ACTHom | Adrenocorticotropes Hormon |
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Ektopes Cushing-Syndrom |
| Somatostatinom | Somatostatin |
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Diagnostik
Mögliche Tumormarker für NETs sind Chromogranin A (CHGA), 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIES) und die neuronenspezifische Enolase (NSE).
Quellen
- ↑ S2k-Leitlinie Neuroendokrine Tumore, Stand 2018
- ↑ Netzwerk NET – Syndrome + Komplikationen, abgerufen am 04.10.2023
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