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Glukagonom

Synonym: Glucagonom
Englisch: glucagonoma

1 Definition

Ein Glukagonom ist ein meist maligner neuroendokriner Tumor (NET), der von den A-Zellen des Pankreas ausgeht.

2 Epidemiologie

Glukagonome sind sehr selten. Die Inzidenz beträgt 0,001 – 0,01 Fälle pro 100.000 Personen pro Jahr. Sie machen etwa 1% aller Pankreastumoren aus.

3 Einteilung

Man unterscheidet nach der neuroendokrinen Aktivität:

  • funktionell aktives Glukagonom
  • funktionell inaktives Glukagonom

4 Klinik

4.1 Funktionell inaktives Glukagonom

Funktionell inaktive Glukagonome sind die häufigere Variante. Sie können gutartig oder bösartig sein und werden meist zufällig entdeckt. Die Mehrzahl dieser Tumoren sind im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ I anzutreffen.

Die Tumoren provozieren meist keine Symptome, es sei denn, sie werden so groß, dass sie örtlich zu abdominalen Beschwerden durch Kompression, Invasion in andere Organe oder Blutgefäße führen und daraufhin entdeckt werden. Eine Komprimierung des Ductus choledochus kann einen Ikterus provozieren, eine Komprimierung des Duodenums Schmerzen und eine Magenausgangsstenose, durch die Arrosion von Gefäßwänden eine Blutung und durch Lebermetastasen Beschwerden im Oberbauch.

4.2 Funktionell aktives Glukagonom

Funktionell aktive Glukagonome sind noch viel seltener als die funktionell inaktiven Glukagonome und meist groß und maligne. Sie machen sich z.B. durch Diabetes mellitus, nekrotisierende und wandernde Ekzeme (Erythema necrolyticum migrans) im Gesicht und an den Akren, Anämie und Gewichtsverlust bermerkbar. Die Tumoren verursachen das Glukagon-Syndrom, bei dem die Glukagon-Plasmaspiegel auf das 10 bis 1.000fache der Norm erhöht sind.

5 Diagnose

6 Therapie

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