Erythema necrolyticum migrans
Synonym: Erythema necroticans migrans (veraltet)
Englisch: necrolytic migratory erythema
Definition
Das Erythema necrolyticum migrans ist eine seltene, paraneoplastische Dermatose, die typischerweise im Zusammenhang mit einem Glukagonom auftritt. Sie kann jedoch auch im Rahmen anderer Erkrankungen mit katabolen Stoffwechsellagen in Erscheinung treten (sog. Pseudo-Glukagonom-Syndrom).
Ätiopathogenese
Die Pathogenese des Erythema necrolyticum migrans ist multifaktoriell und nicht vollständig geklärt. Zentral ist meist eine Hyperglukagonämie, die in Kombination mit weiteren metabolischen Dysbalancen einhergeht:
- Hypoaminoazidämie
- Zinkmangel
- Mangel an essenziellen Fettsäuren
- Leberfunktionsstörungen
Diese Faktoren führen zu einer gestörten epidermalen Differenzierung mit oberflächlicher Nekrose und entzündlicher Hautreaktion. In seltenen Fällen tritt ein klinisch ähnliches Bild auch ohne nachweisbares Glukagonom auf.
Klinik
Das Exanthem zeigt einen charakteristischen schubweisen Verlauf mit folgenden Merkmalen:
- Erythematöse, anuläre oder polyzyklische Plaques
- Zentrale Blasenbildung, Erosionen oder Nekrosen
- Krustenbildung und postinflammatorische Hyperpigmentierung
- Brennen, Schmerzen oder Pruritus
Typische Lokalisationen sind intertriginöse Areale, die Perioralregion, Leisten- und Genitalregion, Gesäß sowie distale Extremitäten. Systemisch treten häufig Begleitbefunde wie Gewichtsverlust, Diabetes mellitus, Anämie, Stomatitis, Glossitis, Diarrhö und Thromboembolien auf.
Histopathologie
Die histopathologischen Befunde sind nicht spezifisch, umfassen aber typischerweise:
- Oberflächliche epidermale Nekrosen
- Parakeratose
- Pallor (Aufhellung) und Vakuolisierung der oberen Epidermisschichten
- Oberflächliche perivaskuläre lymphozytäre Infiltrate
Biopsien können initial uncharakteristisch sein; diagnostisch am ergiebigsten ist die Entnahme aus dem Randbereich aktiver Läsionen.
Diagnostik
Die Diagnose stützt sich auf die Kombination aus klinischem Hautbefund und internistischer Abklärung:
- Deutlich erhöhte Serum-Glukagonspiegel
- Abdominelle Bildgebung (CT oder MRT) zum Nachweis eines pankreatischen neuroendokrinen Tumors
- Ergänzende Labordiagnostik zur Erfassung von Mangelzuständen (z. B. Aminosäuren, Zink) sowie Anämie und Störungen des Glukosestoffwechsels
Die Hautveränderungen können der Tumordiagnose zeitlich vorausgehen und besitzen daher einen hohen diagnostischen Stellenwert.
Differenzialdiagnosen
- Pellagra
- Zinkmangeldermatose
- Acrodermatitis enteropathica
- Psoriasis pustulosa
- Candidose
- Ekzeme, Intertrigo
- Pseudo-Glukagonom-Syndrom bei Lebererkrankungen, Zöliakie, Malassimilation
Therapie
Die Therapie richtet sich primär nach der zugrunde liegenden Ursache.
- Kausal: Operative Resektion des Glukagonoms, ggf. ergänzt durch onkologische Therapiekonzepte
- Supportiv: Somatostatin-Analoga zur Senkung der Glukagonsekretion sowie Substitution von Aminosäuren, Zink und essenziellen Fettsäuren
- Lokal: symptomatische dermatologische Therapie der Hautläsionen
Unter erfolgreicher kausaler Therapie kommt es häufig zu einer raschen und deutlichen Rückbildung der Hautveränderungen.
Prognose
Die Prognose ist abhängig vom Tumorstadium. Bei früher Diagnose ist das kutane Syndrom reversibel. Bei metastasiertem Glukagonom ist die Prognose deutlich eingeschränkt.
Literatur
- Foss et al., Necrolytic Migratory Erythema, StatPearls, 2025
- Lobo et al., Glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema, Int J Dermatol, 2010
- van Beek et al., The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema: a clinical review, Eur J Endocrinology, 2004