Psoriasis pustulosa
Synonym: Pustulöse Psoriasis
Englisch: pustular psoriasis
Definition
Die Psoriasis pustulosa ist eine seltene Form der Psoriasis mit Ausbildung von eitergefüllten Pusteln auf den psoriatischen Schuppungen.
Pathogenese
Beim Krankheitsbild der pustulösen Psoriasis sind die scharf begrenzten, roten Plaques der Psoriasis erweitert durch eingetrübte, kleine Pusteln. Die Bläschen sind trotz Einlagerung von neutrophilen Granulozyten steril. Die Erkrankung ist also nicht infektiös.
Histologie
Histologisch zeigt sich neben den psoriatischen Merkmalen wie Akanthose und Hyperparakeratose eine Dermatitis mit infiltrierter Epidermis sowie unilokulären Pusteln in der oberen Epidermis.
Risikofaktoren
- chronische Plaque-Psoriasis
- Infekte
- Schwangerschaft
- Rauchen
- plötzliches Absetzen einer Glukokortikoidtherapie
Einteilung
Psoriasis pustulosa generalisata
Die Psoriasis pustulosa generalisata ist auch bekannt unter der Bezeichnung "Typ Zumbusch". Die Eiterbläschen manifestieren sich großflächig über den gesamten Körper und treten gleichermaßen solitär wie konfluiert auf. Zusätzlich entstehen flächige, nässende Areale in Bereichen geplatzter Bläschen.
Diese erworbene Form der Krankheit ist potenziell lebensbedrohlich und durch einen schlechten Allgemeinzustand gekennzeichnet. Zu den Symptomen zählen u.a.:
- allgemeines Unwohlsein
- Erythrodermie
- Gelenkschmerzen
- Muskelversteifungen
- Fieber
Die Psoriasis pustulosa generalisata erfordert in der Regel eine stationäre medizinische Behandlung. Neben ausreichender Volumensubstitution ist eine lokale Behandlung mit Kortikoiden und Vitamin D-Analogen indiziert. Die systemische antipsoriatische Therapie umfasst die Gabe von Retinoiden, Ciclosporin, Glukokortikoiden und Methotrexat. Kombiniert wird dies mit einer PUVA-Therapie.
Psoriasis pustulosa palmoplantaris
Die lokal begrenzte Psoriasis pustulosa palmoplantaris ist auch bekannt unter der Bezeichnung "Typ Königsbeck-Barber". Neue Pusteln manifestieren sich neben bräunlich verkrusteten Pusteln und beschränken sich auf die Palmar- und Plantarseite.
Die Erkrankung kann jahrelang bestehen oder chronisch-rezidivierend verlaufen. Der Allgemeinzustand der Betroffenen ist normalerweise unverändert, sodass eine lokale Behandlung der Entzündungsherde mit Salben ausreicht. Dies kann durch eine Iontophorese-Behandlung unterstützt werden. Bei ausgedehntem Befall ist eine systemische Therapie mit Medikamenten induziert.
Akrodermatitis suppurativa
Die Akrodermatitis suppurativa ist auch bekannt unter der Bezeichnung "Typ Hallopeau". Die Eiterbläschen manifestieren sich sowohl an Endphalangen als auch auf Nagelbetten und werden von Rötung und Entzündung begleitet. Nachfolgend kommt es zu einer Störung des Nagelwachstums bis hin zum irreversiblen Verlust des Nagels. Die antiphlogistische Therapie versucht dies zu verhindern.
Anuläre Psoriasis pustulosa
Die ringförmige Form der pustulären Psoriasis ist charakterisiert durch Eiterbläschen im Randbereich der psoriatischen Entzündungsherde.
Impetigo herpetiformis
Diese generalisierte Psoriasis kommt überwiegend in der Schwangerschaft vor.