Vom 13. bis 26. Juni steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
Bearbeiten

Vom 13. bis 26. Juni steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.

Liebe Autoren,

Wir sind gen Süden gefahren und machen eine Pause. Deswegen steht das Flexikon vom 13. bis 26. Juni 2022 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 27. Juni könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

Unser Tipp: Genießt die Sonne! Wir freuen uns auf jeden Fall, wenn ihr frisch erholt wiederkommt!

Bis bald
Euer Flexikon-Team

Psoriasis pustulosa generalisata

Synonyme: generalisierte Psoriasis pustulosa, GPP, Psoriasis pustulosa Typ Zumbusch
Englisch: generalized pustular psoriasis, GPP

1 Definition

Die Psoriasis pustulosa generalisata, kurz PPG, ist eine seltene, pustulöse Form der Psoriasis, die zu einer schweren Störung des Allgemeinbefindens führt. Kennzeichnend sind multiple, disseminierte, weiße bis gelbliche Pusteln auf flächigen Erythemen.

2 Epidemiologie

Die Prävalenz der Erkrankung liegt bei 0,1 bis 0,9 pro 100.000 Einwohner. Meist sind Erwachsene nach dem 40. Lebensjahr betroffen. Bei Kindern tritt das Krankheitsbild nur selten auf.[1]

3 Ätiopathogenese

Bei einigen Patienten mit einer Psoriasis pustulosa generalisata konnten Mutationen im IL-36RN-Gen nachgewiesen werden, die eine permanente Aktivierung des IL-36-Signalweges zur Folge haben.

Das IL-36RN-Gen kodiert für den IL-36-Rezeptorantagonisten, der die Zytokine IL-36 α, -β und -γ blockiert. Dabei handelt es sich um proinflammatorische Mediatoren, die zu einer Aktivierung des MAPK- sowie NF-κB-Signalweges führen und verschiedene weitere Zytokine aktivieren. Durch die Dysfunktion des IL-36-Rezeptorantagonisten werden diese Kaskaden permanent aktiviert und es kommt zu einem Überwiegen von proinflammatorischen Zytokinen. Dies führt zu einer Einwanderung von neutrophilen Granulozyten in die Haut und zur Ausbildung der charakteristischen Pusteln.

Auch seltenere Mutationen in anderen Genen (CARD14, AP1S3, TNIP1, SERPINA3, MPO1) tragen zur Aktivierung des IL-36-Signalwegs bei.

4 Triggerfaktoren

In vielen Fällen wird eine PPG durch einen bestimmten Auslöser getriggert. Dazu zählen u.a.:

Der Entzug von Glukokortikoiden (systemisch) kann ebenfalls eine PPG auslösen.

5 Klinik

Kennzeichnend für die Psoriasis pustulosa generalisata sind multiple, disseminierte weiße bis gelbliche sterile Pusteln, die auf flächigen Erythemen lokalisiert sind. Die Pusteln können zu sogenannten "Pustel-Seen" konfluieren.

Die Psoriasis pustulosa generalisata kann am gesamten Integument auftreten. Bevorzugte Lokalisationen sind der Körperstamm und die Extremitäten, die Mundschleimhaut sowie die Handinnenflächen und Fußsohlen. Die Schleimhäute der oberen Atemwege und die Genitalschleimhaut können ebenfalls betroffen sein.

Die Erkrankung kann zu einer schweren Störung des Allgemeinbefindens führen und ist häufig von Fieber begleitet.

Der klinische Verlauf der Psoriasis pustulosa generalisata ist heterogen. So sind wiederkehrende Schübe mit einer zwischenzeitigen Abheilung oder auch Persistenz der Hautbefunde möglich. Der Schweregrad der Symptome kann bei jedem Schub variieren.

Einige Patienten leiden gleichzeitig an einer Psoriasis vulgaris. Die Psoriasis pustulosa generalisata ist aber als eigenständige, von der Psoriasis vulgaris abzugrenzende, Entität zu sehen.

6 Diagnostik

Charakteristische Laborbefunde einer PPG sind:[1]

7 Therapie

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung hat sich bislang (2022) kein einheitliches medikamentöses Therapiekonzept durchgesetzt. Erschwerdend kommt hinzu, dass die behandelten Patienten sehr individuell auf die verfügbaren Therapien reagieren. Unter anderem werden folgende Wirkstoffe/Verfahren eingesetzt:

8 Quellen

  1. 1,0 1,1 Altmeyers - Psoriasis pustulosa generalisata, abgerufen am 27.04.2022

9 Literatur

  • Fritsch et al. Dermatologie Venerologie: Grundlagen. Klinik. Atlas. 3. Auflage, Springer-Verlag, 2018

Fachgebiete: Dermatologie

Diese Seite wurde zuletzt am 28. April 2022 um 17:01 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

2 Wertungen (4 ø)

2.893 Aufrufe

Copyright ©2022 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: