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Somatostatinom

Englisch: somatostatinoma

1 Definition

Bei einem Somatostatinom handelt es sich um einen malignen Tumor, der sowohl im Bereich des endokrinen Pankreas (Bauchspeicheldrüse), als auch im Duodenum (Zwölffingerdarm) auftreten kann. Er hat die Eigenschaft, unkontrolliert das Peptidhormon Somatostatin zu produzieren. Pathologisch ist das Somatostatinom den Inselzelltumoren zuzuordnen, wobei Letztere wiederum zur übergeordneten Gruppe der gastro-entero-pankreatischen neuroendokrinen Tumoren gehören.

2 Entdeckung

Das Somatostatinom wurde Ende der 1970er Jahren von Larsson und Ganda beschrieben. Die entsprechenden Patienten litten an einem Diabetes mellitus, der nach der operativen Resektion des Tumors wieder verschwand.

3 Pathophysiologie

Der Tumor schüttet fortlaufend und unkontrolliert Somatostatin aus. Ein hoher Somatostatin-Spiegel vermindert über negative Rückkopplung die Produktion vieler anderer Hormone, wie z.B. vasoaktives intestinales Peptid (VIP), Insulin, Glukagon, Gastrin, Sekretin und Cholezystokinin. Über 90 % aller Patienten mit Somatostatinom leiden durch den Hormonmangel (insbesondere von Insulin) an einem Diabetes mellitus in verschiedenen Stärkegraden.

4 Pathologie

Die Verteilung der Prävalenz des Auftretens in Bauchspeicheldrüse und Zwölffingerdarm beträgt in etwa je 50%. Eine Metastasierung des Tumors erfolgt relativ rasch und ist häufig bei Diagnosestellung bereits erfolgt.

5 Verbreitung

Insgesamt handelt es sich beim Somatostatinom um eine sehr seltene maligne Erkrankung. Weit weniger als einer von 100.000 Menschen ist von diesem Tumor betroffen. Je nach Region der Erde liegt die Häufigkeit bei einem zu mehreren Millionen. Die Geschlechterverteilung ist in etwa gleich, wobei die Krankheit meistens in den mittleren Lebensjahrzehnten auftritt. Weit über 90 % der Fälle treten sporadisch, ohne irgendwelche Begleiterkrankungen auf. Die verbleibenden Krankheitsausbrüche liegen in dem Vorliegen einer Multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 begründet.

6 Symptome

In der Regel kommt es zu den typischen Symptomen eines Diabetes mellitus.

7 Diagnose

Zunächst ist ein stark erhöhter Blut-Somatostatin-Wert zentraler Hinweis auf das Vorliegen einer Somatostatinoms. Beim Gesunden finden sich Werte von höchstens 100 pg/ml, während bei Betroffenen Spitzenwerte von über 1ng/ml nachgewiesen werden. Ein konkreter Nachweis des Primärtumors erfolgt über bildgebende Verfahren wie Sonografie (Ultraschall), Computertomografie (CT), Endoskopie oder Magnetresonanztomografie (MRT), während mögliche Metastasen über die Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie gut zu identifizieren sind.

8 Therapie

Sofern möglich wird das Somatostatinom durch operative Resektion entfernt. Sie bietet häufig die Chance auf eine komplette Genesung des Patienten. Des Weiteren stehen als begleitende Therapiemöglichkeiten die Chemotherapie mit Streptozotocin und 5-FU zur Verfügung. Aufgrund der Wirkung des Tumors auf den Blutzuckerhaushalt sollte gegebenenfalls eine parallele Therapie gegen Diabetes mellitus erfolgen.

9 Prognose

Bei Patienten ohne Metastasen überleben annähernd 100 % die nächsten 5 Jahre. Liegen Metastasen vor, sinkt die Fünf-Jahres-Übelebensrate auf rund 50 %.

Fachgebiete: Onkologie

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