Zollinger-Ellison-Syndrom

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist eine Symptomkonstellation, die durch Übersekretion von Gastrin entsteht. Sie ist charakterisiert durch

• schwere gastroduodenale Ulkuskrankheit
• Hypergastrinämie
• Vorhandensein eines Tumors (Gastrinom) in Pankreas oder Duodenum

• ICD-10: E16.4
• ICD-11: 5A43.1

Die Prävalenz des Zollinger-Ellison-Syndroms wird mit 1 bis 9 pro 100.000 angegeben. Es betrifft Frauen etwas häufiger als Männer.

Gastrinome treten sporadisch (75 %) oder im Rahmen eines MEN-Syndroms auf. Sie befinden sich im endokrinen Pankreas oder im Duodenum (50 - 85 %) und sind zu etwa 60 bis 90 % maligne. Seltener sind abdominale Lymphknoten, Herz, Ovar oder Leber betroffen.^[1]

Die exzessive Sekretion von Gastrin bewirkt eine enorme Steigerung der Säureproduktion durch Belegzellen. In diesem Rahmen erfolgt eine Hyperplasie der Belegzellen und anderer neuroendokriner Zellen des Gastrointestinaltraktes (z.B. ECL-Zellen).

Leitsymptom sind rezidivierende, therapieresistente Ulzerationen des Magens, Duodenums und eventuell auch des Jejunums. Die Ulzera finden sich an atypischen Lokalisationen (v.a. distales Duodenum) und sind häufig multipel. Eine obere Gastrointestinalblutung ist eine häufige Komplikation (Hämatemesis, Bauchschmerzen).

Bei einem Teil der Patienten finden sich als zusätzliche Symptome Diarrhoe und Steatorrhoe.

Die diagnostischen Optionen umfassen:

• Gastroduodenoskopie
• Bestimmung des Gastrinspiegels im Blut (> 1000 pg/ml nüchtern)
• Sekretintest (Nachweis der überhöhten Gastrinsekretion)
• CT-Abdomen (Nachweis der Tumormasse)
• Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie (Nachweis des Tumors, Suche nach Metastasen)

Bei Nachweis eines Gastrinoms sollte immer auch ein MEN-Syndrom ausgeschlossen werden. Helicobacter pylori spielt beim Gastrinom keine pathogenetische Rolle, kann aber bei ca. 20 % der Patienten nachgewiesen werden.^[2]

Eine vollständig kurative Therapie ist nur möglich, wenn das zugrundeliegende Gastrinom keine Metastasen gesetzt hat (v.a. in Lymphknoten und Leber). In diesem Fall kann das Gastrinom nach vorheriger Lokalisationsdiagnostik mit bildgebenden Verfahren chirurgisch entfernt werden. Dennoch sind Rezidive möglich.

Bis zur Operation kann das Zollinger-Ellison-Syndrom symptomatisch beeinflusst werden. Dabei stützt sich die Therapie auf zwei Säulen:

• Gabe von Octreotid (Analogon des Somatostatins) zur Reduktion der Gastrinsekretion
• Gabe von Protonenpumpeninhibitoren zur Senkung der Magensäureproduktion

Sind im Rahmen einer bereits erfolgten Metastasierung keine Möglichkeiten zur vollständigen Resektion gegeben, kann durch eine symptomatische Therapie und bedarfsgerechte Chirurgie der Verlauf der Erkrankung wesentlich verbessert werden. Durch das in der Regel langsame Wachstumsverhalten ist ein Überleben über Jahre und Jahrzehnte möglich. Jedoch sind auch aggressive Verläufe mit stark verkürzter Lebenserwartung möglich.