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Zollinger-Ellison-Syndrom

nach den amerikanischen Chirurgen Robert Milton Zollinger (1903-1992) und Edwin Homer Ellison (1918-1970)
Englisch: Zollinger-Ellison syndrome

1 Definition

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist das klinische Erscheinungsbild infolge der Übersekretion von Gastrin. Es ist charakterisiert durch

2 Ätiologie

Gastrinome treten sporadisch oder im Rahmen eines MEN-Syndroms auf. Sie befinden sich im endokrinen Pankreas oder im Duodenum und sind zu etwa 60-70% maligne.

3 Pathogenese

Die exzessive Sekretion von Gastrin bewirkt eine enorme Steigerung der Säureproduktion durch Belegzellen. In diesem Rahmen erfolgt eine Hyperplasie der Belegzellen und anderer neuroendokriner Zellen des Gastrointestinaltraktes (z.B. ECL-Zellen).

4 Klinik

Leitsymptom sind rezidivierende, therapieresistente Ulzerationen des Magens, Duodenums und eventuell auch des Jejunums. Die Ulzera finden sich an atypischen Lokalisationen (v.a. distales Duodenum) und sind häufig multipel. Eine obere Gastrointestinalblutung ist eine häufige Komplikation (Hämatemesis, Bauchschmerzen). Der Nachweis von Helicobacter pylori ist nicht möglich.

Bei einem Teil der Patienten finden sich als zusätzliche Symptome Diarrhoe und Steatorrhoe.

5 Diagnostik

Die diagnostischen Optionen umfassen:

Bei Nachweis eines Gastrinoms sollte immer auch ein MEN-Syndrom ausgeschlossen werden.

6 Therapie

Eine vollständig kurative Therapie ist nur möglich, wenn das zugrundeliegende Gastrinom keine Metastasen gesetzt hat (v.a. in Lymphknoten und Leber). In diesem Fall kann das Gastrinom nach vorheriger Lokalisationsdiagnostik mit bildgebenden Verfahren chirurgisch entfernt werden. Dennoch sind Rezidive möglich.

Bis zur Operation kann das Zollinger-Ellison-Syndrom symptomatisch beeinflusst werden. Dabei stützt sich die Therapie auf zwei Säulen:

Sind im Rahmen einer bereits erfolgten Metastasierung keine Möglichkeiten zur vollständigen Resektion gegeben, kann durch eine symptomatische Therapie und bedarfsgerechte Chirurgie der Verlauf der Erkrankung wesentlich verbessert werden. Durch das in der Regel langsame Wachstumsverhalten ist ein Überleben über Jahre und Jahrzehnte möglich. Jedoch sind auch aggressive Verläufe mit stark verkürzter Lebenserwartung möglich.

Fachgebiete: Gastroenterologie

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