Zollinger-Ellison-Syndrom
nach den amerikanischen Chirurgen Robert Milton Zollinger (1903-1992) und Edwin Homer Ellison (1918-1970)
Englisch: Zollinger-Ellison syndrome
Definition
Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist eine Symptomkonstellation, die durch Übersekretion von Gastrin entsteht. Sie ist charakterisiert durch
- schwere gastroduodenale Ulkuskrankheit
- Hypergastrinämie
- Vorhandensein eines Tumors (Gastrinom) in Pankreas oder Duodenum
Epidemiologie
Die Prävalenz des Zollinger-Ellison-Syndroms wird mit 1 bis 9 pro 100.000 angegeben. Es betrifft Frauen etwas häufiger als Männer.
Ätiologie
Gastrinome treten sporadisch (75 %) oder im Rahmen eines MEN-Syndroms auf. Sie befinden sich im endokrinen Pankreas oder im Duodenum (50 - 85 %) und sind zu etwa 60 bis 90 % maligne. Seltener sind abdominale Lymphknoten, Herz, Ovar oder Leber betroffen.[1]
Pathogenese
Die exzessive Sekretion von Gastrin bewirkt eine enorme Steigerung der Säureproduktion durch Belegzellen. In diesem Rahmen erfolgt eine Hyperplasie der Belegzellen und anderer neuroendokriner Zellen des Gastrointestinaltraktes (z.B. ECL-Zellen).
Klinik
Leitsymptom sind rezidivierende, therapieresistente Ulzerationen des Magens, Duodenums und eventuell auch des Jejunums. Die Ulzera finden sich an atypischen Lokalisationen (v.a. distales Duodenum) und sind häufig multipel. Eine obere Gastrointestinalblutung ist eine häufige Komplikation (Hämatemesis, Bauchschmerzen).
Bei einem Teil der Patienten finden sich als zusätzliche Symptome Diarrhoe und Steatorrhoe.
Diagnostik
Die diagnostischen Optionen umfassen:
- Gastroduodenoskopie
- Bestimmung des Gastrinspiegels im Blut (> 1000 pg/ml nüchtern)
- Sekretintest (Nachweis der überhöhten Gastrinsekretion)
- CT-Abdomen (Nachweis der Tumormasse)
- Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie (Nachweis des Tumors, Suche nach Metastasen)
Bei Nachweis eines Gastrinoms sollte immer auch ein MEN-Syndrom ausgeschlossen werden. Helicobacter pylori spielt beim Gastrinom keine pathogenetische Rolle, kann aber bei ca. 20 % der Patienten nachgewiesen werden.[2]
Therapie
Eine vollständig kurative Therapie ist nur möglich, wenn das zugrundeliegende Gastrinom keine Metastasen gesetzt hat (v.a. in Lymphknoten und Leber). In diesem Fall kann das Gastrinom nach vorheriger Lokalisationsdiagnostik mit bildgebenden Verfahren chirurgisch entfernt werden. Dennoch sind Rezidive möglich.
Bis zur Operation kann das Zollinger-Ellison-Syndrom symptomatisch beeinflusst werden. Dabei stützt sich die Therapie auf zwei Säulen:
- Gabe von Octreotid (Analogon des Somatostatins) zur Reduktion der Gastrinsekretion
- Gabe von Protonenpumpeninhibitoren zur Senkung der Magensäureproduktion
Sind im Rahmen einer bereits erfolgten Metastasierung keine Möglichkeiten zur vollständigen Resektion gegeben, kann durch eine symptomatische Therapie und bedarfsgerechte Chirurgie der Verlauf der Erkrankung wesentlich verbessert werden. Durch das in der Regel langsame Wachstumsverhalten ist ein Überleben über Jahre und Jahrzehnte möglich. Jedoch sind auch aggressive Verläufe mit stark verkürzter Lebenserwartung möglich.
Quellen
- ↑ Orpha.net – Zollinger-Ellison-Syndrom, abgerufen am 16.09.2024
- ↑ Weber HC et al. Studies on the Interrelation Between Zollinger-Ellison Syndrome, Helicobacter Pylori, and Proton Pump Inhibitor Therapy, Gastroenterology. 1997;112(1):84‐91, abgerufen am 15.05.2020
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