Exokrine Pankreasinsuffizienz

Die exokrine Pankreasinsuffizienz, kurz EPI, ist eine durch verschiedene Ursachen ausgelöste Funktionsstörung des exokrinen Pankreas, also des Teils, der wichtige Verdauungsenzyme produziert. Infolge der Insuffizienz kommt es zu einer verminderten oder gar fehlenden Enzymsekretion. Insbesondere durch den Mangel an Lipase kommt es zur Maldigestion und Malabsorption von Fetten. Kohlenhydrate können durch Enzyme aus Speichel, Magen und Duodenum weitestgehend normal abgebaut werden.

• ICD10-Code: K86.8 - Sonstige näher bezeichnete Krankheiten des Pankreas

Die Symptome einer exokrinen Pankreasinsuffizienz sind eher unspezifisch, was eine genaue Diagnosestellung erschwert. Die Maldigestion von Fetten durch das Fehlen von Lipasen führt zum Fettstuhl (Steatorrhö), der für die exokrine Pankreasinsuffizienz typisch ist. Weitere, unspezifische Symptome können sein:

• Völlegefühl: Typischerweise 30 bis 60 Minuten nach der Mahlzeit
• krampfartige Beschwerden im Oberbauch
• Gewichtsabnahme
• Diarrhö
• Meteorismus
• Minderwuchs und Skelettbildungsstörung (siehe: Shwachman-Bodian-Diamond-Syndrom)

Es gibt mehrere mögliche Ursachen für eine exokrine Pankreasinsuffizienz, die entweder organisch oder funktionell bedingt sind. Im Erwachsenenalter ist die häufigste Ursache eine chronische Pankreatitis. Im Kindesalter ist die exokrine Pankreasinsuffizienz oft Ausdruck einer Mukoviszidose. Weitere Ursachen können sein:

3.1. Organische Ursachen

• Pankreaskarzinom
• z.n. Pankreasresektion
• Defektheilung (akute Pankreatitis)

3.2. Funktionelle Ursachen

• glutensensitive Enteropathie
• Morbus Crohn
• pankreatiko-cibale Asynchronie

Die Diagnostik einer exokrinen Pankreasinsuffizienz gestaltet sich durch die unspezifische Symptomatik und wenig sensitive Testverfahren schwierig. Mögliche Tests sind zum Beispiel:

• CCK-Sekretin-Test: Sensitivster direkter Test, der in Deutschland jedoch nicht mehr angeboten wird.^[1]
• Bestimmung der Stuhlfettausscheidung
• Bestimmung der Elastase (ELA-1) im Stuhl
• Mixed-Triglycerid-Atemtest (indirektes Test-Verfahren)
• Sonographie, CT, MRT zum Nachweis einer chronische Pankreatitis ohne Aussage über die exokrine Pankreasfunktion

Die Bestimmung der Pankreas-Elastase-1 im Stuhl ist aktuell die praktikabelste Testmethode mit der höchsten Sensitivität. Physiologischerweise wird Pankreas-Elastase-1 nicht gespalten. Somit gibt es eine lineare Korrelation zwischen der vom Pankreas sezernierten Elastase-1 sowie der Elastase-1, die sich schlussendlich im Stuhl befindet. Bei einer pankreatischen Insuffizienz wird keine Elastase-1 mehr ausgeschüttet und entsprechend sinkt die Konzentration im Stuhl.

Eine Konzentration von Trypsinogen im Serum unter 20 ng/ml spricht für eine fortgeschrittene exokrine Pankreasinsuffizienz. Stuhlfettwerte ≥ 15 g/d stellen bei entsprechender Symptomatik eine Indikation zur Substitution von Pankreatin dar.

Die Therapie erfolgt durch die Substitution von Pankreasenzymen in Form von Schweine-Pankreatin oder Rizoenzymen aus dem japanischen Reispilz Rhizopus oryzae. Die Dosierung wird an die Mahlzeiten angepasst. Des Weiteren erfolgt eine direkte Lipasesubstitution zu den Hauptmahlzeiten.

<references>