Abkürzung: SBDS
Das Shwachman-Bodian-Diamond-Syndrom ist eine seltene angeborene Erkrankung, die in erster Linie durch eine exokrine Pankreasinsuffizienz, gekennzeichnet ist.
Die Erkrankung imponiert durch eine mangelnde Bildung von Verdauungsenzymen. Man spricht von einer exokrinen Pankreasinsuffizienz. Außerdem kommt es zu Funktionsstörungen des Knochenmarks mit einer Neigung zur Entwicklung einer Leukämie, Skelettfehlbildungen und Minderwuchs.
Nach der Mukoviszidose ist das SBDS die zweithäufigste Ursache für eine exokrine Pankreasinsuffizienz im Kindesalter.
Tags: Syndrom
Fachgebiete: Endokrinologie u. Diabetologie
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Studentin der Humanmedizin
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