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Shwachman-Bodian-Diamond-Syndrom

Abkürzung: SBDS

1 Definition

Das Shwachman-Bodian-Diamond-Syndrom ist eine seltene angeborene Erkrankung, die in erster Linie durch eine exokrine Pankreasinsuffizienz, gekennzeichnet ist.

2 Klinik

Die Erkrankung imponiert durch eine mangelnde Bildung von Verdauungsenzymen. Man spricht von einer exokrinen Pankreasinsuffizienz. Außerdem kommt es zu Funktionsstörungen des Knochenmarks mit einer Neigung zur Entwicklung einer Leukämie, Skelettfehlbildungen und Minderwuchs.

3 Prävalenz

Nach der Mukoviszidose ist das SBDS die zweithäufigste Ursache für eine exokrine Pankreasinsuffizienz im Kindesalter.

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