VIPom
Synonym: Verner-Morrison-Syndrom, WDHA-Syndrom
1. Definition
Das VIPom ist eine sehr seltene maligne Neoplasie des Pankreas mit einer überhöhten Produktion von VIP und unter Umständen auch anderen Gewebshormonen des Pankreas.
2. Klinik
VIPome führen zu einer charakteristischen Symptomkonstellation, die direkt oder indirekt auf die erhöhte VIP-Sekretion zurückzuführen sind.
Durch eine dem Choleratoxin ähnliche Wirkung kommt es zu teils massiven wässrigen Diarrhoen, Hypokaliämie und Anazidität des Magensaftes (Achlorhydrie). Die Diarrhoen führen zu einer Dehydratation, welche mit abdominellen Krämpfen und Verwirrtheitszuständen einhergehen kann.
Die Konstellation der Symptome Wässrige Diarrhoe, Hypokaliämie und Achlorhydrie wird auch als WDHA-Syndrom bezeichnet.
Durch Raumforderung im Pankreas und dessen zunehmender Funktionseinschränkung liegt meistens eine gestörte Glukosetoleranz oder ein insulinabhängiger Diabetes mellitus vor.
3. Diagnostik
Die Verdachtsdiagnose kann durch die Bestimmung von VIP aus dem Blut und Darstellung einer pankreatischen Raumforderung mittels bildgebender Verfahren erhärtet werden. Zur Darstellung eignen sich die Endosonographie, das MRT und das CT.
4. Therapie
Die therapeutischen Optionen sind begrenzt. Zur Symptomlinderung kann die Sekretion von VIP durch Somatostatin-Analoga wie Octreotid gehemmt werden. Eine Resektion des Tumors ist in der Regel schwierig, der Erfolg einer Chemotherapie (z.B. mit 5-Fluorouracil) ist fraglich.