Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Myelophthise

von altgriechisch μυελός ("myelos") - Mark, φθίσις ("phthísis") - Verbrauch, Atrophie
Synonym: Sekundäre Myelofibrose
Englisch: myelophthisis, myelophthisic anemia

1 Definition

Myelophthise beschreibt eine reaktive Veränderung des Knochenmarks infolge einer Verdrängung der hämatopoetischen Stammzellen, insbesondere durch Tumorzellen.

2 Nomenklatur

Der Begriff Myelophthise wird insbesondere in der angloamerikanischen Literatur verwendet, ist jedoch nicht einheitlich definiert.

In Deutschland gilt die Myelophthise meist nicht als eigenständige Entität. In diesem Sinne ist sie mit einer sekundären Myelofibrose gleichzusetzen. Selten wird die primäre Myelofibrose auch als Ursache einer Myelophthise gezählt. Die aplastische Anämie wird weiterhin als Panmyelophthise bezeichnet.

3 Ätiologie

Tumorzellen können das Knochenmark infiltrieren, entsprechend kann eine Myelophthise durch folgende Erkrankungen verursacht sein:

Weitere Ursachen einer Myelophthise sind:

4 Pathophysiologie

Die Myelophthise ist charakterisiert durch drei pathophysiologische Mechanismen, die zeitgleich auftreten:

5 Symptome

Meist stehen die Symptome der Grunderkrankung im Vordergrund. Die vermehrte Blutbildung in der Milz bedingt eine Splenomegalie, die dann bei starker Ausprägung zu Bauchschmerzen, Sättigungsgefühl und Kachexie führen kann. Weiterhin können Symptome einer Anämie vorliegen, z.B. Blässe, Tachykardie und Belastungsdyspnoe.

6 Diagnostik

Die Identifikation der zugrundeliegenden Ursache ist entscheidend, insbesondere um behandelbare Grunderkrankungen auszuschließen.

6.1 Blutuntersuchung

Die Myelophthise zeigt sich typischerweise mit einer normochromen normozytären Anämie. Charakteristisch ist ein leukoerythroblastisches Blutbild, d.h. das Vorkommen unreifer Erythrozyten-Vorstufen (z.B. Normoblasten) und Leukozyten-Vorstufen (z.B. Myelozyten).

Weitere Auffälligkeiten sind unter anderem:

6.2 Knochenmarkuntersuchung

Meist ist eine Knochenmarkpunktion notwendig, um die Diagnose zu sichern bzw. Differenzialdiagnosen auszuschließen. Dabei ist die Durchführung einer zytologischen Untersuchung aufgrund einer frustranen Aspiration (Punctio sicca) meist nicht möglich, sodass eine histologische Untersuchung einer Stanzbiopsie erfolgen muss.

Das Ausmaß der Knochenmarkfibrose wird dabei in drei Grade eingestuft:[2]

  • I°: Leichte Faservermehrung (leichte, perivaskuläre Vermehrung, v.a. von retikulären Fasern)
  • II°: Deutliche Faservermehrung (dichte und diffuse Vermehrung retikulärer Fasern sowie fokal dickere Kollagenbündel, stellenweise Osteosklerose)
  • III°: Ausgeprägte Faservermehrung (Fibrose), sklerotische Knochenneubildung (Osteosklerose), Einengung der Knochenmarkräume (Osteomyelosklerose)

7 Diagnosekriterien

Für die Post-PV- bzw. Post-ET-Myelofibrose existieren Diagnosekriterien: Dabei müssen alle Hauptkriterien und mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt sein.[3]

Hauptkriterien Nebenkriterien
PV bzw. ET in der Vorgeschichte leukoerythroblastisches Blutbild
Knochenmarkfibrose II° bis III° Anämie
zunehmende Splenomegalie (Zunahme >5 cm unterhalb des linken Rippenbogens oder neu diagnostizierte palpable Milzvergrößerung)
Entwicklung von mindestens zwei B-Symptomen: Gewichtsverlust (> 10 % in 6 Monaten), Nachtschweiß, Fieber unklarer Ursache (> 37,5 °C)
bei ET: Erhöhte LDH

8 Differenzialdiagnosen

Entscheidend ist die Abgrenzung zur primären Myelofibrose (PMF). Hierbei handelt es sich um eine eigenständige myeloproliferative Erkrankung. Bei einer Post-PV- bzw. Post-ET-Myelofibrose ist eine histologische Differenzierung nur durch vorherige Knochenmarkuntersuchungen möglich.

9 Therapie

Die Therapie richtet sich nach der zugrundeliegenden Erkrankung. Supportive Therapien wie Bluttransfusionen dienen der Besserung der Beschwerden.

10 Literatur

  • Ashorobi D, Munakomi S Myelophthisic Anemia, StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019, abgerufen am 29.08.2019
  • Schulz C. Anämie bei Myelophthise. In: Suttorp N, Möckel M, Siegmund B et al., Hrsg. Harrisons Innere Medizin. 19. Auflage. Berlin: ABW Wissenschaftsverlag; 2016.

11 Quellen

  1. Pullarkat V et al. Primary autoimmune myelofibrosis: definition of a distinct clinicopathologic syndrome, Am J Hematol. 2003 Jan;72(1):8-12, abgerufen am 29.08.2019
  2. Thiele J et al. European consensus on grading bone marrow fibrosis and assessment of cellularity, Haematologica. 2005 Aug;90(8):1128-32, abgerufen am 29.08.2019
  3. Arber DA et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia, Blood 2016 127:2391-2405, abgerufen am 28.08.2019

Tags:

Fachgebiete: Hämatologie

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

1 Wertungen (4 ø)

60 Aufrufe

Hast du eine allgemeine Frage?
Hast du eine Frage zum Inhalt?
Copyright ©2019 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: