Anaphylaxie
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Loslegenvon altgriechisch: ἀνά ("aná") - gegen, umgekehrt; φύλαξις ("phýlaxis") - Schutz
Synonym: anaphylaktische Reaktion
Englisch: anaphylaxis
Definition
Die Anaphylaxie ist eine akute, potenziell lebensbedrohliche systemische Hypersensitivitätsreaktion. Sie kann allergisch oder nichtallergisch ausgelöst werden und betrifft meist mehrere Organsysteme, insbesondere Haut, Schleimhaut, Respirationstrakt, Gastrointestinaltrakt und Herz-Kreislauf-System.[1][2]
Nomenklatur
Der Begriff Anaphylaxie bedeutet "Gegenschutz". Er wurde 1902 von Charles Richet und Paul Portier geprägt, nachdem sie bei Hunden nach wiederholter Injektion von Giften keine Immunisierung, sondern eine schwere Überempfindlichkeitsreaktion beobachtet hatten.
Der früher verwendete Begriff anaphylaktoide Reaktion bezeichnete klinisch gleichartige, aber nicht IgE-vermittelte Reaktionen. Heute wird diese Abgrenzung zunehmend vermieden. Gebräuchlicher ist die Einteilung in IgE-vermittelte, nicht-IgE-vermittelte und nichtimmunologische Anaphylaxien, da die klinische Akuttherapie unabhängig vom Mechanismus gleich priorisiert wird.[3][4]
Epidemiologie
Die Häufigkeit der Anaphylaxie ist wegen unterschiedlicher Falldefinitionen und Kodierungen schwer vergleichbar. Europäische Daten nennen Inzidenzen von etwa 1,5 bis 7,9 Fällen pro 100.000 Personenjahre. Die Prävalenz wird je nach Einschlusskriterien mit etwa 0,3 bis 5,1 % angegeben. Die anaphylaxiebedingte Mortalität bleibt trotz zunehmender Fallzahlen relativ niedrig und liegt ungefähr im Bereich von 0,35 bis 1,06 Todesfällen pro 1 Million Menschen und Jahr. Rezidive treten bei etwa 25 bis 50 % der Betroffenen auf.[2]
Ätiologie
Die häufigsten Auslöser unterscheiden sich nach Alter, Expositionsweg und Region. Bei Kindern stehen Nahrungsmittelallergien im Vordergrund, bei Erwachsenen vor allem Insektengifte und Arzneimittel.[1]
Wichtige Auslöser sind:
- Arzneimittel, z.B. Betalaktam-Antibiotika, NSAR, Muskelrelaxanzien, monoklonale Antikörper, Chemotherapeutika und Impfstoffe
- Nahrungsmittel, z.B. Erdnuss, Baumnüsse, Milch, Hühnerei, Weizen, Fisch, Krustentiere, Soja und Sesam
- Insektengifte, vor allem von Wespen, Hornissen, Bienen und Hummeln
- Latex
- Kontrastmittel
- Blutprodukte, Antiseren und andere parenteral applizierte biologische Produkte
- selten Tiergifte, z.B. von Schlangen oder Skorpionen
Reaktionen auf Kontrastmittel werden im klinischen Alltag oft als Allergien bezeichnet. Häufig handelt es sich jedoch nicht um eine klassische IgE-vermittelte Reaktion; echte IgE-vermittelte Kontrastmittelallergien sind seltener.[2]
Risikofaktoren
Bestimmte Faktoren können die Reaktionsschwelle senken oder die Symptomschwere erhöhen. Das Zusammenwirken eines Allergens mit solchen Faktoren wird auch als Summationsanaphylaxie oder Augmentationsphänomen bezeichnet.[1]
Zu den wichtigsten Risikofaktoren und Kofaktoren zählen:
- schlecht kontrolliertes Asthma bronchiale
- schwere Herz-Kreislauf-Erkrankungen und höheres Lebensalter
- Mastozytose oder erhöhte basale Tryptase
- Einnahme von Betablockern, ACE-Hemmern oder NSAR
- körperliche Belastung, Infektionen, Stress, Alkoholkonsum und Menstruation
- hohe Allergenmenge oder parenterale Allergenexposition
Ein typisches Beispiel ist die weizenabhängige anstrengungsinduzierte Anaphylaxie. Dabei tritt die Reaktion nur auf, wenn nach Aufnahme von z.B. Weizen, körperliche Belastung hinzukommt.[2]
Pathophysiologie
Bei der klassischen IgE-vermittelten Anaphylaxie kommt es nach vorheriger Sensibilisierung zur Kreuzvernetzung allergenspezifischer IgE-Antikörper an FcεRI-Rezeptoren auf Mastzellen und basophilen Granulozyten. Dadurch werden präformierte und neu synthetisierte Mediatoren freigesetzt.[1]
Wichtige Mediatoren sind:
- Histamin
- Tryptase
- Prostaglandine
- Leukotriene
- Plättchenaktivierender Faktor (PAF)
- Heparin
- Serotonin
- Zytokine
Diese Mediatoren führen zu Vasodilatation, erhöhter Gefäßpermeabilität, Ödembildung, Bronchokonstriktion, Schleimsekretion, gastrointestinaler Motilitätssteigerung und kardialen Effekten. Der anaphylaktische Schock beruht daher vor allem auf relativer und absoluter Hypovolämie, erniedrigtem systemischem Gefäßwiderstand, Kapillarleck und gegebenenfalls direkter kardialer Beteiligung.[1][2]
Neben IgE-vermittelten Reaktionen sind auch IgE-unabhängige Mechanismen möglich. Dazu gehören unter anderem die Aktivierung über Immunglobulin G, das Komplementsystem, direkte Mastzellaktivierung, Interaktionen mit dem Kallikrein-Kinin-System und Störungen des Arachidonsäurestoffwechsels.[3]
Schwere und refraktäre Verläufe werden unter anderem mit hoher Mediatorlast, ausgeprägtem Volumenverlust, verzögerter Adrenalingabe, Mastozytose, hereditärer Alpha-Tryptasämie und Störungen des PAF-Abbaus in Verbindung gebracht.[5]
Einteilung
Die Anaphylaxie wird im deutschsprachigen Raum häufig nach der klinischen Schwere in vier Grade eingeteilt. Maßgeblich ist jeweils das schwerste auftretende Symptom; einzelne Symptome sind nicht obligat. Auch das Fehlen von Hautsymptomen schließt eine Anaphylaxie nicht aus.[1]
| Grad | Haut und subjektive Allgemeinsymptome | Abdomen | Respirationstrakt | Herz-Kreislauf-System |
|---|---|---|---|---|
| I | Juckreiz, Flush, Urtikaria, Angioödem | – | – | – |
| II | Nausea, Krämpfe, Erbrechen, | Rhinorrhö, Heiserkeit, Dyspnoe | Tachykardie, Hypotension, Arrhythmie | |
| III | Larynxödem, Bronchospasmus, Zyanose | Schock | ||
| IV | Atemstillstand | Herz-Kreislauf-Stillstand |
Symptome
Die Symptomatik setzt meist plötzlich ein und kann innerhalb weniger Minuten progredient verlaufen. Sie kann aber auch spontan sistieren oder verzögert auftreten, z.B. beim Alpha-Gal-Syndrom.[1]
Typische Manifestationen sind:
- Haut und Schleimhaut: Pruritus, Flush, Urtikaria, Angioödem, Zungen- oder Uvulaschwellung
- obere Atemwege: kloßige Sprache, Schluckstörung, Speicheln, Stridor, Larynxödem
- untere Atemwege: Husten, Giemen, verlängertes Exspirium, Dyspnoe, Bronchospasmus, Hypoxämie
- Gastrointestinaltrakt: Übelkeit, krampfartige Bauchschmerzen, Erbrechen, Diarrhö, Stuhldrang
- Kreislauf: Tachykardie, Hypotension, Kollaps, Synkope, Schock, Herz-Kreislauf-Stillstand
- Zentralnervensystem: Unruhe, Angst, Kopfschmerz, Desorientierung, Krampfanfall, Bewusstseinsstörung
Während einer Allgemeinanästhesie oder tiefer Sedierung fehlen subjektive Frühzeichen; Hinweise sind dann vor allem unerwartete Hypotonie, Tachykardie, Bronchospasmus, erhöhter Beatmungsdruck, Sättigungsabfall oder ein Abfall des endtidalen CO2.[2]
Besonderheiten im Kindesalter
Bei Kindern stehen Nahrungsmittel als Auslöser im Vordergrund. Klinisch dominieren Haut- und Schleimhautreaktionen, respiratorische Symptome und gastrointestinale Beschwerden; eine kardiovaskuläre Beteiligung ist seltener. Bei Säuglingen und Kleinkindern können unspezifische Zeichen wie plötzliches Schreien, Rückzug, Lethargie oder abrupte Verhaltensänderungen früheste Hinweise sein. Bis zu 10 % der Kinder zeigen keine Hautsymptome, was die Diagnose verzögern kann. [2]
Diagnostik
Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Akuttherapie darf nicht durch Labor- oder Zusatzdiagnostik verzögert werden.
Klinische Kriterien
Eine Anaphylaxie ist wahrscheinlich bei:[1]
- plötzlichem Auftreten von Haut- oder Schleimhautsymptomen zusammen mit respiratorischen Symptomen oder Blutdruckabfall,
- plötzlicher Beteiligung von mindestens zwei Organsystemen nach Kontakt mit einem wahrscheinlichen Allergen oder Trigger,
- Blutdruckabfall nach Kontakt mit einem für den Patienten bekannten Allergen oder Anaphylaxie-Trigger.
Labor
Die Bestimmung der Serumtryptase kann die Bestätigung der Diagnose unterstützen. Sie sollte möglichst innerhalb der ersten 0,5 bis 3 Stunden nach Symptombeginn erfolgen. Zusätzlich ist ein basaler Vergleichswert frühestens 24 Stunden nach Abklingen der Symptomatik sinnvoll. Ein Anstieg über den individuellen Basalwert nach der Formel Basalwert + 20 % + 2 ng/ml spricht für eine systemische Mastzellaktivierung.[2] Normale Tryptasewerte schließen eine Anaphylaxie nicht aus. Das gilt besonders bei Kindern und bei nahrungsmittelinduzierter Anaphylaxie.[1]
Allergologische Abklärung
Nach Stabilisierung sollte eine strukturierte allergologische Abklärung erfolgen. Dazu gehören:
- genaue Rekonstruktion von Exposition, zeitlichem Verlauf, Kofaktoren und Medikation
- Bestimmung von spezifischem IgE, sofern verfügbar
- Hauttestung nach geeignetem Intervall
- bei Arzneimittelreaktionen ggf. kontrollierte Provokationstestung
- Dokumentation des wahrscheinlichen Auslösers in einem Allergiepass
Bei dokumentierter, aber nicht gesicherter Penicillinallergie ist eine allergologische Überprüfung sinnvoll, um unnötige Meidung von Betalaktam-Antibiotika zu vermeiden.[2]
Differenzialdiagnosen
Die Differenzialdiagnosen richten sich nach dem führenden Symptom.
| Organsystem / Ursache | Differenzialdiagnosen |
|---|---|
| Atemwege | Status asthmaticus, Fremdkörperaspiration, akute Laryngotracheitis, Vocal Cord Dysfunction |
| Herz-Kreislauf-System | Vasovagale Synkope, kardiogener Schock, Lungenembolie, Herzinfarkt, Herzrhythmusstörung, Sepsis, Aortendissektion, Spannungspneumothorax |
| Haut und Schleimhaut | isolierte Urtikaria, hereditäres Angioödem, erworbenes Angioödem, chronische Urtikaria |
| Pharmakologisch und toxisch | Scombroid-Syndrom, Opioidreaktion, Vancomycin-Infusionsreaktion, Niacin-Flush, Ethanolreaktion |
| Endokrinologisch | Hypoglykämie, Karzinoid-Syndrom, Phäochromozytom, thyreotoxische Krise |
| Neuropsychiatrisch | Hyperventilation, Panikattacke, dissoziative Störung, Epilepsie |
Therapie
Die Therapie richtet sich nach Schweregrad, führendem Organsystem und Dynamik der Reaktion. Entscheidend sind Unterbrechung der Allergenexposition und konsequente Behandlung von Atemwegs-, Atem- und Kreislaufproblemen.[1][4]
Allgemeine Maßnahmen
Zu den Sofortmaßnahmen gehören:
- Allergenexposition beenden, z.B. Infusion stoppen, Insektenstachel entfernen, Expositionsort verlassen
- prioritätenorientierte Untersuchung, z.B. nach ABCDE-Schema
- kontinuierliches Monitoring von Blutdruck, Puls, Pulsoxymetrie und Bewusstsein
- symptomorientierte Lagerung
- Sauerstoffgabe mit hohem Fluss bei respiratorischer oder kardiovaskulärer Beteiligung
- Anlage von ein bis zwei großlumigen peripheren Venenkathetern, ersatzweise intraossärer Zugang
- frühzeitige Atemwegssicherung bei progredienter oberer Atemwegsobstruktion
- medikamentöse Therapie
Bei Kreislaufinstabilität ist eine Flachlagerung mit Anheben der Beine sinnvoll. Abruptes Aufsitzen oder Aufstehen ist zu vermeiden. Bei führender Dyspnoe kann eine Oberkörperhochlagerung erforderlich sein.
Medikamentöse Akuttherapie
Adrenalin ist der wichtigste Arzneistoff der Akuttherapie. Es wirkt über α- und β-Adrenozeptoren vasokonstriktorisch, bronchodilatatorisch, positiv inotrop und mastzellstabilisierend. Die i.m.-Gabe in den anterolateralen Oberschenkel ist bei nicht reanimationspflichtigen Patienten die Therapie der ersten Wahl.[1][2]
| Maßnahme | Durchführung |
|---|---|
| Adrenalin i.m. | Erwachsene:0,5 mg in den anterolateralen Oberschenkel (Musculus vastus lateralis); Kinder 0,01 mg/kgKG, maximal 0,5 mg. Wiederholung nach 5 bis 10 Minuten je nach klinischer Symptomatik. |
| Adrenalin i.v. oder i.o. | Nur bei schwerer, refraktärer oder unmittelbar dekompensierender Reaktion durch erfahrenes Personal unter Monitoring. Üblich ist eine Verdünnung auf 10 µg/ml und titrierende Gabe, z.B. 1 µg/kgKG, oder eine niedrig dosierte Dauerinfusion |
| Reanimation | Bei Herz-Kreislauf-Stillstand nach aktuellem Reanimationsalgorithmus. Erwachsene erhalten 1 mg Adrenalin i.v. oder i.o. alle 3 bis 5 Minuten; Kinder 10 µg/kgKG. |
| Sauerstoff | Bei Atemwegs-, Atem- oder Kreislaufbeteiligung hochdosiert über Maske mit Reservoir |
| Volumentherapie | Rasche Gabe balancierter kristalloider Vollelektrolytlösung. Erwachsene erhalten initial 500 bis 1.000 ml als Bolus, insgesamt häufig 1 bis 3 l; Kinder 20 ml/kgKG als Bolus, ggf. wiederholt |
| Adrenalin inhalativ | Additiv bei Larynxödem oder schwerem Bronchospasmus, z.B. 3 bis 5 ml einer Lösung mit 1 mg/ml über Vernebler mit Sauerstoff |
| Inhalatives β2-Sympathomimetikum | Bei bronchialer Obstruktion, z.B. Salbutamol über Dosieraerosol mit Spacer oder Vernebler (ersetzt nicht die Adrenalingabe) |
| H1-Antihistaminikum | Nach Sicherung der Vitalfunktionen zur Linderung kutaner Symptome, z.B. Dimetinden 0,1 mg/kgKG i.v. oder Clemastin 0,05 mg/kgKG i.v. |
| Glukokortikoid | Adjuvant nach Stabilisierung der Vitalfunktionen, z.B. Methylprednisolon 1 bis 2 mg/kgKG i.v. Glukokortikoide wirken verzögert und haben keine primäre Akutwirkung. |
Antihistaminika und Glukokortikoide dürfen die Gabe von Adrenalin, Sauerstoff und Volumen nicht verzögern. Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.
Refraktäre Anaphylaxie
Von einer refraktären Anaphylaxie spricht man, wenn trotz adäquater Initialtherapie mit wiederholter i.m.-Adrenalingabe und Volumentherapie keine ausreichende Stabilisierung von Atmung oder Kreislauf erreicht wird. Häufig wird die fehlende Stabilisierung nach zwei angemessenen i.m.-Adrenalingaben als praktischer Eskalationszeitpunkt verwendet.[5]
Therapeutisch stehen im Vordergrund:
- frühzeitige Hinzuziehung eines erfahrenen Notfall- oder Intensivmediziner
- gesicherter i.v.- oder i.o.-Zugang
- aggressive kristalloide Volumentherapie
- niedrig dosierte, titrierte i.v.-Adrenalin-Dauerinfusion (Perfusor)
- Katecholamintherapie mit zusätzlichem Vasopressor bei persistierender Hypotension
- Glukagon bei Betablockertherapie
- bei therapierefraktärem Kreislaufversagen im Einzelfall Methylenblau oder extrakorporale Kreislaufunterstützung
Für die Wahl eines zweiten Vasopressors besteht keine hochwertige Evidenz. Noradrenalin wird häufig eingesetzt, Vasopressin kann in katecholaminrefraktären Situationen erwogen werden.[5]
Nicht empfohlene Maßnahmen
Die subkutane Adrenalingabe wird wegen verzögerter und unsicherer Resorption nicht empfohlen. Gelatine- und Dextranlösungen (z.B. Gelafundin) sind wegen histaminliberierender Potenz bzw. möglicher eigener Anaphylaxieauslösung nicht indiziert. Hydroxyethylstärke ist bei kritisch kranken Patienten ebenfalls nicht indiziert.[1]
Selbstmedikation
Patienten mit hohem Risiko für erneute Anaphylaxie sollen ein Notfallset und einen schriftlichen Anaphylaxie-Notfallplan erhalten. Das Notfallset enthält in der Regel ein Adrenalinpräparat zur Selbstanwendung, ein orales H1-Antihistaminikum, ein Glukokortikoid und bei Asthma oder früherem Bronchospasmus ein inhalatives β2-Sympathomimetikum.[1]
Der Adrenalin-Autoinjektor ist eine etablierte Maßnahme zur Selbstbehandlung. Die Anwendung muss praktisch geschult und regelmäßig wiederholt werden, da Anwendungsfehler häufig sind.[2]
In der EU ist mit Eurneffy® auch ein nasales Adrenalinpräparat zur Notfallbehandlung der Anaphylaxie zugelassen. Es ist für Erwachsene und Kinder ab 4 Jahren mit mindestens 15 kgKG vorgesehen. Die gewichtsabhängigen Wirkstärken betragen 1 mg bei 15 bis unter 30 kgKG und 2 mg ab 30 kgKG. Bei fehlender Besserung nach etwa 10 Minuten oder Wiederauftreten bzw. Verschlechterung der Symptome wird eine zweite Dosis in dasselbe Nasenloch gegeben. Unabhängig von der Applikationsform muss anschließend umgehend medizinische Hilfe erfolgen.[6]
Nachsorge
Nach Abklingen der Symptome ist eine Überwachung erforderlich, die sich am individuellen Verlauf orientiert. Bei respiratorischer Beteiligung wird eine Überwachung über mindestens 6 bis 8 Stunden empfohlen, bei Hypotension oder schwerem Verlauf über 12 bis 24 Stunden.[2][4]
Zur Nachsorge gehören:
- Dokumentation von Symptomatik, Verdachtsauslösern, Kofaktoren und Therapie
- Tryptasekontrolle mit Basalwert
- allergologische Diagnostik
- Ausstellung eines Allergiepasses oder Anästhesieausweises
- Verordnung und Schulung eines Notfallsets
- Beratung zur Auslöservermeidung
- bei Nahrungsmittelallergie ggf. ernährungstherapeutische Beratung
- bei Hymenopterengiftallergie Prüfung einer allergenspezifischen Immuntherapie
- Schulung von Angehörigen, Betreuungspersonen und ggf. Arbeitsumfeld
Ein biphasischer Verlauf ist eine erneute Symptomatik nach zunächst erfolgreicher Therapie. Er tritt meist innerhalb von 6 bis 24 Stunden auf. Das Risiko ist erhöht bei schwerer Initialreaktion, respiratorischer Beteiligung, Hypotension, mehrfacher Adrenalingabe, unbekanntem Auslöser oder fortbestehender Allergenexposition.[1][2]
Prognose
Bei rascher Erkennung und frühzeitiger Adrenalingabe ist die Prognose meist gut. Todesfälle entstehen vor allem durch obere Atemwegsobstruktion, schweren Bronchospasmus, kardiovaskulären Kollaps oder verzögerte bzw. unzureichende Akuttherapie. Besonders gefährdet sind Patienten mit schwerem Asthma, Mastozytose, erhöhter Basaltryptase, kardiovaskulären Vorerkrankungen oder schwerer früherer Anaphylaxie.[1][5]
Quellen
- ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 AWMF. S2k-Leitlinie: Akuttherapie und Management der Anaphylaxie. AWMF-Registernummer 061-025. 2021; publiziert als: Ring J, Beyer K, Biedermann T, Bircher A, Fischer M, Fuchs T et al. Guideline (S2k) on acute therapy and management of anaphylaxis: 2021 update. Allergo J Int. 2021;30:1-25. doi:10.1007/s40629-020-00158-y.
- ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 Rahrisch A, Feinendegen M, Schiesser AC, Schmithausen P, Breckwoldt J. Management der Anaphylaxie: Praxisempfehlungen für Rettungsdienst und Klinik. Notfall Rettungsmed. 2026;29:244-254.
- ↑ 3,0 3,1 Cardona V, Ansotegui IJ, Ebisawa M, El-Gamal Y, Fernandez Rivas M, Fineman S et al. World Allergy Organization Anaphylaxis Guidance 2020. World Allergy Organ J. 2020;13(10):100472.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 Muraro A, Worm M, Alviani C, Cardona V, DunnGalvin A, Garvey LH et al. EAACI guidelines: Anaphylaxis (2021 update). Allergy. 2022;77(2):357-377.
- ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 Pouessel G, Dribin TE, Tacquard C, Kase Tanno L, Cardona V, Worm M et al. Management of refractory anaphylaxis: an overview of current guidelines. Clin Exp Allergy. 2024;54(7):470-488.
- ↑ European Medicines Agency. Eurneffy: EPAR - medicine overview. First published 05.09.2024; last updated 07.04.2026.