HELLP-Syndrom

• ICD-10-Code: O14.2
• ICD-11-Code: JA24.2

Die Inzidenz des HELLP-Syndroms beträgt etwa 0,1–0,5 % aller Schwangerschaften, das Wiederholungsrisiko beträgt in Deutschland 13 %.^[1] Die maternale Letalität liegt in Industrieländern bei etwa 1 %.^[2]

Die genaue Ursache des HELLP-Syndroms ist unbekannt. Als multifaktorielle Genese werden u.a. folgende Faktoren diskutiert:

• gestörte Plazentation mit endothelialer Dysfunktion
• immunologische Fehlregulation
• genetische Prädisposition
• systemische Entzündungsreaktion

In vielen Fällen entwickelt sich das HELLP-Syndrom im Rahmen einer Präeklampsie. Es kann jedoch auch isoliert auftreten, ohne vorherige Blutdruckerhöhung oder Proteinurie.

Neben den bereits genannten Symptomen kommt es zu rechtsseitigen Bauchschmerzen (Leberkapselschmerz), starker Übelkeit und neurologischen Symptomen wie Augenflimmern, Doppelbildern und erhöhter Lichtempfindlichkeit.^[3] Weiterhin tritt bei vielen Patientinnen eine Hypertonie auf.

Mögliche Komplikationen sind hepatische Blutungen, Leberrisse und -rupturen, Gehirnblutungen, akutes Nierenversagen (ANV), vorzeitige Plazentalösung (Abruptio placentae), disseminierte intravasale Gerinnung (DIC), Lungenödem und Netzhautablösung.^[4]

Durch die meist ausgeprägte Thrombozytopenie muss eine Periduralanästhesie streng abgewogen werden, da das Risiko für ein spinales epidurales Hämatom besteht.

Im Rahmen eines HELLP-Syndroms können folgende Laborbefunde vorliegen:^[5]

• Transaminasen: GOT und GPT mind. 2- bis 3-fach ↑
• Hämolyseparameter: Haptoglobin ↓ mit guter Korrelation zur klinischen Symptomatik
• Bilirubin ↑ (> 1,2 mg/dl)
• Fragmentozyten im Differenzialblutbild (in 50–80 %)
• Proteinurie: Gesamteiweiß im Urin ↑ (> 300 mg/d)
• Blutbild: Hämatokrit ↑ (> 38 %), Thrombozyten ↓ (< 100 G/l)
• Hämoglobin > 14 g/dl als Hinweis auf Präeklampsie.

Die Laborparameter sollten initial alle 6 bis 8 Stunden kontrolliert werden.

• Schwangerschaftsfettleber
• Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP/HUS)
• Virushepatitis

Aktuelle Studien (Stand 2025) geben keine Hinweise darauf, dass die Gabe von Glukokortikoiden wie Methylprednisolon oder Dexamethason eine zeitweise Remission bewirken kann. Zur Therapie des HELLP-Syndroms sind Kortikoide daher nicht geeignet und sollten postpartal nicht angewendet werden.^[1]

Als einzige kausale Therapie steht nur die Beendigung der Gravidität zur Verfügung. Bis dahin erfolgen eine Klinikeinweisung mit konstantem Monitoring und Management:

• Therapie arterieller Hypertonie, wie bei der Präeklampsie, mit Betablockern (Labetalol, Metoprolol), Nifedipin (off-label) und Alpha-Methyldopa ("start low, go slow")
• Prophylaxe von maternalen Krampfanfällen und zur Neuroprotektion des Fetus mittels intravenöser Magnesiumsulfat-Gabe
• ggf. Gabe von Glukokortikoiden vor der Entbindung zur Induktion der Lungenreifung des Fetus
• Thrombozytentransfusionen, wenn die Thrombozytenzahl < 50.000/µl, insbesondere bei Blutungskomplikationen und bei geplanter Sectio caesarea (Ziel > 50.000/µl)

siehe auch: Gestose