Schwangerschaftsfettleber
Definition
Als Schwangerschaftsfettleber wird eine seltene lebensbedrohliche Komplikation in der Schwangerschaft bezeichnet, bei der es zu Störungen der Leberfunktion kommt.
Epidemiologie
Die Häufigkeit der Schwangerschaftsfettleber liegt bei etwa 1:7.000 bis 1:16.000 Schwangerschaften.
Ätiologie
Ursächlich ist eine Störung der β-Oxidation in den Mitochondrien der Hepatozyten, was zu einer Akkumulation von Lipiden in den Zellen führt. Der genaue pathophysiologische Mechanismus ist nicht endgültig geklärt. Bekannt ist, dass fetale Defekte im Enzym Langketten-3-hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase (LCHAD) zur einer Art Überschwemmung der mütterlichen Organismus mit Fettäuren bzw. deren Metaboliten führt. Ein Risikofaktor für die Entwicklung einer Schwangerschaftsfettleber ist außerdem eine hochdosierte Gabe von Tetrazyklinen.
Symptome
Eine Schwangerschaftsfettleber manifestiert sich in der Regel im letzten Abschnitt der Schwangerschaft (durchschnittlich in der 35. SSW) und äußert sich zu Beginn durch unspezifische Symptome wie:
Im weiteren Verlauf können ein Ikterus und eine hepatische Enzephalopathie auftreten. Bei schweren Verläufen kann es zu gastrointestinalen Blutungen, einer Niereninsuffizienz und im schlimmsten Fall zum Koma kommen.
Diagnostik
Labor
Der Laborbefund zeigt typischerweise folgende Auffälligkeiten:
- Blutbildveränderungen (Leukozytose, Thrombozytopenie)
- Geringe bis mäßige Erhöhung der Transaminasen
- Erhöhung von Bilirubin
- Hypoglykämie
- Albumin erniedrigt
Die Hepatitis-Serologie ist negativ.
Bildgebung
Die Leberverfettung lässt sich über bildgebende Verfahren (Ultraschall, CT, MRT) nachweisen. Im Ultraschall zeigt sich eine erhöhte Echogenität sowie eine portale Hypertension.
Differentialdiagnose
Therapie
Die ursächliche Therapie ist eine möglichst schnelle Entbindung (Sectio caesarea) des Kindes, um ein akutes Leberversagen der Mutter zu verhindern. Weil ein Enzymdefekt beim Kind ursächlich sein kann, sollte das Neugeborene beobachtet und behandelt werden.