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Rasch progrediente Glomerulonephritis

Abkürzung: RPGN
Englisch: Rapidly progressive glomerulonephritis, crescentic glomerulonephritis

1 Definition

Die rasch progrediente Glomerulonephritis, kurz RPGN, ist eine Form der Glomerulonephritis, die durch rasche Zunahme der Retentionswerte bei gleichzeitig vorliegender Glomerulonephritis-Symptomatik charakterisiert ist. Es handelt sich um einen klinischen Notfall, der umgehend abgeklärt und therapiert werden muss, da sonst die Entwicklung einer Niereninsuffizienz droht.

2 Inzidenz

Genaue Angaben zur Inzidenz einer RPGN fehlen. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, deren Häufigkeit auf etwa sieben Fälle pro eine Million Einwohner/Jahr geschätzt wird.[1]

3 Ätiologie und Formen

Es ist nicht in allen Fällen möglich der rasch progredienten Glomerulonephritis eine Ursache zuzuordnen. Jedoch ist immunhistologisch möglich drei verschiedene Typen der RPGN zu unterscheiden.

Allen drei Formen der RPGN ist jedoch gemeinsam, dass eine beträchtliche Anzahl von Fällen als idiopathisch bezeichnet werden muss, da auch bei Vorliegen einer der drei immunhistologischen Formen kein Zusammenhang zwischen der Nierenerkrankung und einer Ursache herzustellen ist.

4 Morphologie

Das lichtmikroskopische Korrelat einer rasch progredienten Glomerulonephritis ist eine fokale Nekrose und Thrombose der Glomeruli.

Endothelzellen, Mesangium und Podozyten proliferieren. In der Übersicht bietet sich ein Bild halbmondförmiger (englisch: crescentic) fibrinöser Veränderungen der glomerulären Struktur. In den Läsionen sind T-Lymphozyten und Makrophagen nachweisbar. Die halbmondförmigen Herde können narbig abheilen.

5 Diagnostik

Die Diagnostik der rasch progredienten Glomerulonephritis umfasst:

Die rasch progrediente Glomerulonephritis verläuft in der Regel als Akutes nephritisches Syndrom.

6 Therapie

Unbehandelt droht eine chronische Niereninsuffizienz. Die adäquate Behandlung (wenn möglich) der Grunderkrankung (falls bekannt) ist entscheidend.

Aufgrund der relativ geringen Inzidenz der Erkrankung gibt es nur wenig klinisches Datenmaterial. In den vielen Fällen wird eine immunsuppressive Therapie mit Rituximab, hoch dosierten Glukokortikoiden und Zytostatika (Cyclophosphamid) eingesetzt. Zur Erhaltungstherapie wird Azathioprin verwendet. Liegt eine Typ1-RPGN vor, profitieren die Patienten von einer Plasmapherese.

Betroffene Patienten können eine Anurie entwickeln, die eine (vorübergehende) Dialyse erforderlich machen kann. Bei Nichtansprechen auf die Therapie muss bei Entwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz eine Nierentransplantation erwogen werden.

7 Prognose

Eine leicht bessere Prognose haben Patienten in deren Nieren weniger als 80% der Glomeruli die charakteristischen halbmondförmigen Veränderungen aufzeigen.

Allerdings ist die Vergleichbarkeit von Biopsien eingeschränkt, da durch die Entnahmetechnik und die natürliche Variabilität des Organs bedingt nicht immer für das ganze Organ repräsentative Anteile zur pathologischen Untersuchung kommen.

Eine deutliche Verbesserung der Prognose lässt sich durch frühes Einsetzen einer geeigneten Therapie erreichen. Ohne diese endet die RPGN fast zwangsläufig in einer chronischen Niereninsuffizienz.

8 Quellen

  1. Couser WG: Rapidly progressive glomerulonephritis: classification, pathogenetic mechanisms and therapy. Am J Kidney Dis 1988; 11: 449–464

Fachgebiete: Nephrologie

Diese Seite wurde zuletzt am 12. Juni 2020 um 12:06 Uhr bearbeitet.

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