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Rasch progrediente Glomerulonephritis

Abkürzung: RPGN
Englisch: Rapidly progressive glomerulonephritis, crescentic glomerulonephritis

1 Definition

Die rasch progrediente Glomerulonephritis ist eine Form der Glomerulonephritis, die durch rasche Zunahme der Retentionswerte bei gleichzeitig vorliegender Glomerulonephritis-Symptomatik charakterisiert ist. Es handelt sich um einen klinischen Notfall, der umgehend abgeklärt und therapiert werden muss, da sonst die Entwicklung einer Niereninsuffizienz droht.

2 Ätiologie und Formen

Es ist nicht in allen Fällen möglich der rasch progredienten Glomerulonephritis eine Ursache zuzuordnen. Jedoch ist immunhistologisch möglich drei verschiedene Typen der RPGN zu unterscheiden.

Allen drei Formen der RPGN ist jedoch gemeinsam, dass eine beträchtliche Anzahl von Fällen als idiopathisch bezeichnet werden muss, da auch bei Vorliegen einer der drei immunhistologischen Formen kein Zusammenhang zwischen der Nierenerkrankung und einer Ursache herzustellen ist.

3 Morphologie

Das lichtmikroskopische Korrelat einer rasch progredienten Glomerulonephritis ist eine fokale Nekrose und Thrombose der Glomeruli.

Endothelzellen, Mesangium und Podozyten proliferieren. In der Übersicht bietet sich ein Bild halbmondförmiger (englisch: crescentic) fibrinöser Veränderungen der glomerulären Struktur. In den Läsionen sind T-Lymphozyten und Makrophagen nachweisbar. Die halbmondförmigen Herde können narbig abheilen.

4 Diagnostik

Die Diagnostik der rasch progredienten Glomerulonephritis umfasst:

Die rasch progrediente Glomerulonephritis verläuft in der Regel als Akutes nephritisches Syndrom.

5 Therapie

Unbehandelt droht eine chronische Niereninsuffizienz. Die adäquate Behandlung (wenn möglich) der Grunderkrankung (falls bekannt) ist entscheidend.

Im Falle einer Typ1-RPGN profitieren die Patienten von einer Plasmapherese.

Betroffene Patienten können eine Anurie entwickeln, die eine (vorübergehende) Dialyse erforderlich machen kann. Bei Nichtansprechen auf die Therapie muss bei Entwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz eine Nierentransplantation erwogen werden.

6 Prognose

Eine leicht bessere Prognose haben Patienten in deren Nieren weniger als 80% der Glomeruli die charakteristischen halbmondförmigen Veränderungen aufzeigen.

Allerdings ist die Vergleichbarkeit von Biopsien eingeschränkt, da durch die Entnahmetechnik und die natürliche Variabilität des Organs bedingt nicht immer für das ganze Organ repräsentative Anteile zur pathologischen Untersuchung kommen.

Eine deutliche Verbesserung der Prognose lässt sich durch frühes Einsetzen einer geeigneten Therapie erreichen. Ohne diese endet die RPGN fast zwangsläufig in einer chronischen Niereninsuffizienz.

Fachgebiete: Nephrologie

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