Intrakranielle Epidermoidzyste

Intrakranielle Epidermoidzysten sind angeborene, nicht-neoplastische Raumforderungen ektodermaler Herkunft.

Intrakranielle Epidermoidzysten machen ca. 0,2 bis 1,8 % aller primären intrakraniellen Tumoren bzw. Tumor-ähnlichen Läsionen aus. Sie sind vier- bis neunmal häufiger als Dermoidzysten. Sie wachsen in der Regel sehr langsam und führen meist erst im Alter von 20 bis 60 Jahren zu Symptomen. Eine Erstmanifestation bei Kindern ist selten. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

Intrakranielle Epidermoidzysten sind eine Entwicklungsanomalie, bei der ektodermale Zellen zwischen der dritten und fünften Schwangerschaftswoche im Neuralrohr eingeschlossen werden. Epidemoidzysten des Kleinhirnbrückenwinkels leiten sich von Zellen des ersten Schlundfurche ab. Selten treten erworbene Epidermoidzysten nach chirurgischen Interventionen oder posttraumatisch auf.

Im Gegensatz dazu sind spinale Epidermoidzysten meist erworben.

Die seltene Assoziation mit anorektalen Anomalien, sakralen Anomalien und präsakralen Raumforderungen wird als Currarino-Trias bezeichnet.

Intrakranielle Epidermoidzysten sind in 90 % der Fälle intradural lokalisiert und treten fast immer extraaxial auf. Sie befinden sich häufig entfernt von der Mittellinie oder neben ihr und bevorzugt im Bereich der basalen Zisternen. Mit etwa 50 % der Fälle ist die Cisterna pontocerebellaris die häufigste Lokalisation. Hier machen die Zysten nach Akustikusneurinomen und Meningeomen mit 5 bis 10 % die dritthäufigste Raumforderung aus. Weitere Lokalisationen sind:

• mittlere Schädelgrube (Sulcus lateralis) und parasellär (Cisterna chiasmatica): 10 bis 15 %
• Hirnventrikel, v.a. 4. Ventrikel: 17 %
• interhemisphärisch (< 5 %)

5 bis 10 % der Epidermoidzysten liegen rein extradural intradiploisch. Parenchymläsionen sind sehr selten. Extrakranielle Epidermoidzysten können beispielsweise die Kopfschwarte, das Gesicht, die Orbita oder den Hals betreffen. Ein spinales Auftreten ist selten.

Intrakranielle Epidermoidzysten sind häufig asymptomatisch und ein radiologischer Zufallsbefund. Mögliche Symptome wie Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Hirnnervenparesen oder ein Kleinhirnsyndrom entstehen durch den raumfordernden Prozess.

Im Gegensatz zu Dermoidzysten rupturieren Epidermoidzysten selten. Dabei kann es zu einer aseptischen Meningitis und einem Anstieg von CA-199 im Serum kommen. Eine maligne Transformation tritt in seltenen Fällen auf.

6.1. Radiologie

Intrakranielle Epidermoidzysten erscheinen meist als lobulierte Raumforderungen, welche die Liquorräume ausfüllen und erweitern. Sie wachsen langsam zwischen Strukturen vor und umschließen benachbarte Nerven und Gefäße. In der hinteren Schädelgrube führen sie oft zu einer Verlagerung der Arteria basilaris weg vom Pons.

6.2. Computertomographie

In der Computertomographie (CT) zeigen Epidermoidzysten eine Dichte von ca. 0 HU, ähnlich wie die von Liquor. Daher können sie mit einer Arachnoidalzyste verwechselt werden. Ursache für die Liquor-ähnliche Dichte ist die Kombination aus Zelldetritus und hohem Cholesteringehalt. Verkalkungen kommen nur bei 10 bis 25 % der Zysten vor. Hyperdense Zysten aufgrund von Blutungen, Saponifikation und hohem Proteingehalt sind mit 3 % selten (weißes Epidermoid). Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich nur sehr selten eine Anreicherung der Wand.

6.3. Magnetresonanztomographie

Epidermoidzysten sind in vielen MRT-Sequenzen Liquor-isointens oder leicht hyperintens und nur schwer von erweiterten Liquorräumen oder Arachnoidalzysten zu differenzieren. Oft zeigt sich ein gewisses Maß an Signalheterogenität und Septierungen. Entscheidend sind diffusionsgewichtete Sequenzen und die FLAIR-Sequenz:

• DWI: moderat bis deutlich hyperintens aufgrund von Diffusionsrestriktion und T2-Shine-Through. Nicht bei xanthochromer Flüssigkeit durch Degeneration und Mikroblutungen.^[1]
• ADC: ähnlich wie das angrenzende Hirnparenchym
• FLAIR: oft heterogenes "schmutziges" Erscheinungsbild und meist höheres Signal als Liquor.

In den anderen Sequenzen zeigen sich folgende Befunde:

• T1w: Liquor-isointens, in der Peripherie häufig höheres Signal. Selten hohes Signal in T1w (weißes Epidermoid)
• T2w: in 65 % Liquor-isointens. In 35 % leicht hyperintens im Vergleich zur grauen Substanz. Selten hypointens im Vergleich zur grauen Substanz und dann meist bei einem weißen Epidermoid.
• T1w-KM: nach Kontrastmittelgabe kann in 25 % ein geringes peripheres Enhancement auftreten. Im Falle einer seltenen malignen Entartung ist das Enhancement stärker ausgeprägt.

6.4. Intradiploische Epidermoidzyste

Bei der seltenen Lokalisation innerhalb der Schädelkalotte finden sich die folgenden radiologischen Befunde:

• Röntgen: expansives, abgerundetes oder lobuliertes, lytisches Areal mit scharfen sklerotischen Rändern.
• CT: hypodense Läsion mit scharf abgrenzbarem Knochendefekt und Verkalkungen der Zystenwand. Kein Enhancement. Arrosion der Tabula externa und insbesondere Tabula interna möglich.
• MRT: identisches Signalverhalten wie bei der klassischen intraduralen Lokalisation

6.5. Pathologie

6.5.1. Makroskopie

Epidermoidzysten zeigen eine glänzende, perlmuttartige Oberfläche. Typisch sind multiple, blumenkohlartige Auswüchse. Die Zysten sind oft gefüllt mit einem cremigen, wachsartigen Material.

6.5.2. Mikroskopie

Die Zystenwand besteht aus einer äußeren fibrösen Kapsel, die von mehrschichtigem Plattenepithel ausgekleidet ist. Die Zyste enthält konzentrische Lamellen aus abgeschilfertem epithelialem Keratin und Cholesterinkristallen. Im Gegensatz zu Dermoidzysten fehlen dermale Hautanhangsgebilde.

Pathologisch sind intrakranielle Epidermoidzysten identisch mit den kongenitalen Cholesteatomen der Felsenbeinspitze oder des Mittelohrs. Ob Epidermoidzysten zu einem Spektrum mit zystischen (adamantinomatösen) Kraniopharyngeomen zählen, ist umstritten.

Radiologische Differenzialdiagnosen sind:

• Liquoransammlungen (z.B. Arachnoidalzysten, Megacisterna magna): weniger lobuliert, verdrängt Gefäße und ist Liquor-isointens in allen MRT-Sequenzen (incl. FLAIR und DWI)
• intrakranielle Dermoidzyste: aufgrund des hohen Talggehalts Fett-isodens in der CT. Typischerweise entlang der Mittellinie gelegen.
• intrakranielles Teratom: weist Bestandteile aller drei Keimscheiben auf.
• inflammatorische Zysten (z.B. Neurozystizerkose): kleine, meist multiple Zysten. Der Skolex der Bandwürmer kann erkennbar sein. Meist in der Tiefe der Sulci oder im Hirnparenchym lokalisiert. Häufig keine Diffusionsrestriktion. Peripheres Enhancement und perifokales Ödem sind möglich.
• zystische Tumoren (z.B. Akustikusneurinom, Kraniopharyngeom): meist Kontrastmittelenhancement von soliden Arealen oder der Zystenwand.
• intrakranielle neurenterische Zysten: können einem weißen Epidermoid ähneln.
• Aneurysmen (insbesondere thrombosierte)

Bei intradiploischer Lokalisation muss an folgende Differenzialdiagnosen gedacht werden:

• eosinophiles Granulom
• Intraossäres Hämangiom der Kalotte
• Dermoidzyste
• fibröse Dysplasie
• aneurysmatische Knochenzyste

Symptomatische intrakranielle Epidermoidzysten werden chirurgisch reseziert. Da eine vollständige Resektion oft nicht möglich ist, treten meist nach Jahren langsam wachsende Rezidive auf.

• DeSouza CE et al. Cerebellopontine angle epidermoid cysts: a report on 30 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1989
• Pikis S, Margolin E. Malignant transformation of a residual cerebellopontine angle epidermoid cyst. J Clin Neurosci. 2016
• Ravindran K et al. Intracranial white epidermoid cyst with dystrophic calcification - A case report and literature review. J Clin Neurosci. 2017