Intrakranielles Teratom

Intrakranielle Teratome sind seltene intrakranielle, nicht-germinomatöse Keimzelltumoren, die jedoch 26 bis 50 % der fetalen Hirntumoren ausmachen. Die Tumorzellen stammen aus Vorläufern aller drei Keimblätter (Ektoderm, Mesoderm, Entoderm).

2.1. ...nach Lokalisation

• intraaxiales Teratom: meist supratentoriell lokalisiert. Manifestation oft pränatal oder im Neugeborenenalter. Häufig große Tumoren mit Geburtskomplikationen.
• extraaxiales Teratom: treten in der Regel in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auf und sind meist kleiner. Sie sind häufig in der Zirbeldrüse oder suprasellär lokalisiert. Symptome entstehen durch den raumfordernden Effekt z.B. mit Einklemmung des Mesencephalons, Parinaud-Syndrom, Kompression des Chiasma opticum.

2.2. ...nach Pathologie

• reifes Teratom (WHO-Grad I)
• unreifes Teratom
• Teratom mit maligner Transformation

Teratome können auch nur eine Komponente eines gemischten Tumors darstellen. Bei Teratomen mit maligner Transformation finden sich zusätzliche somatische Tumorzellen (z.B. Rhabdomyosarkom). Sie entstehen meist aus unreifen Teratomen.

Die Verdachtsdiagnose eines intrakraniellen Teratoms wird radiologisch gestellt und ggf. histologisch gesichert. Im Serum können teilweise erhöhte Werte von Alpha-1-Fetoprotein (AFP) und carcinoembryonalem Antigen (CEA) auffallen.

3.1. Radiologie

Aufgrund der sehr heterogenen histologischen Zusammensetzung eines Teratoms ist auch das radiologische Bild variabel. In der Computertomographie (CT) weisen intrakranielle Teratome häufig sowohl zystische als auch solide Areale mit Fettgewebe und Verkalkungen auf. Die soliden Komponenten können eine Kontrastmittelanreicherung zeigen.

In der Magnetresonanztomographie (MRT) finden sich folgende Befunde:

• T1w: hyperintense Areale durch Fett und proteinhaltige Flüssigkeit, intermediäre Weichgewebsareale und hypointense Areale durch Verkalkungen und Blutabbauprodukte
• T2w: variables Signal. Bei reifen Teratomen kaum perifokales Ödem.
• T1w-KM: Enhancement der soliden Areale
• DWI, ADC: Diffusionsrestriktion der soliden Areale

Bei intraaxialen Teratomen kommen insbesondere folgende Differenzialdiagnosen in Frage:

• embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten (ETMR)
• atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT): ältere Altersgruppe
• Plexuskarzinom

Bei extraaxialer Lokalisation muss an folgende Entitäten gedacht werden:

• intrakranielles Lipom: nur fetthaltige und selten verkalkte Komponenten
• intrakranielles Dermoid: kaum Enhancement, häufig Verkalkungen, kann rupturieren
• Kraniopharyngiom
• Germinom: homogenes Erscheinungsbild
• andere nicht-germinomatöse Keimzelltumore: z.B. embryonales Karzinom, Dottersacktumor, Chorionkarzinom
• Pineoblastom: große Raumforderung mit "explodierten" Verkalkungen, fast immer Hydrozephalus.

Kongenitale Teratome führen häufig zu einer Totgeburt. Bei extraaxialen Läsionen ist die Behandlung abhängig von der Größe und Lokalisation. Die perioperative Mortalität beträgt im ersten Jahr 20 %. Die 5-Jahres-Überlebensrate für maligne Teratome liegt bei 18 %. Eine gute Prognose weisen reife Teratome der Pinealisregion auf. ZNS-Metastasen kommen bei malignem Teratom vor.