Aneurysmatische Knochenzyste

Aneurysmatische Knochenzysten, kurz AKZ, sind tumorartige osteolytische Läsionen des Knochens, die insbesondere im Metaphysenbereich langer Röhrenknochen lokalisiert sind. Eine maligne Entartung wurde in sehr seltenen Fällen beschrieben, ist jedoch umstritten.

• ICD-10: M85.5

Die Prävalenz wird auf 1,4 von 100.000 Einwohnern geschätzt, bei einer Inzidenz von 0,32 von 100.000 Einwohnern pro Jahr. Etwa 3 bis 4 % aller primären Knochenläsionen sind aneurysmatische Knochenzysten, wobei in knapp 80 % der Fälle Patienten zwischen 5 und 20 Jahren betroffen sind. Es besteht keine Geschlechtsprädisposition.

Man unterscheidet zwischen primären AKZ, die auf einer chromosomalen Translokation beruhen, und sekundären AKZ. Diese sind eine reaktive Begleitläsion im Rahmen anderer neoplastischer oder nicht-neoplastischer Knochenläsionen. Die Unterscheidung ist relevant, da sich bei der sekundären AKZ Therapie und Prognose auch nach der Primärläsion richten.

Primäre aneurysmatische Knochenzysten entstehen bei chromosomaler Translokation t[16;17][q22;p13].

Aneurysmatische Knochenzysten können in fast allen Knochen auftreten, am häufigstens sind sie in metaphysären Bereichen der langen Röhrenknochen (Tibia, Humerus oder Femur) lokalisiert. Nach Abschluss der Wachstumsphase kann die Zyste ebenfalls in die Epiphyse reichen.

Die Zyste kann dabei rein medulläre oder auch oberflächlich liegen. Es bilden sich bis zu 14 cm große Hohlräume.

Histologisch sind blutgefüllte Hohlräume zu sehen, die durch Bindegewebssepten unterteilt sind. Die Septen enthalten Osteoidbälkchen und osteoklastäre Riesenzellen.

Die betroffenen Patienten klagen über Schmerzen in der betroffenen Region. Schwellungen sind möglich.

Etwa 2 % der aneurysmatischen Knochenzysten finden sich im Gesichtsbereich und sind da meist in der Region der Molaren des Unterkiefers bis zum Unterkieferwinkel zu finden. Sie lösen meist symptomlose Schwellungen aus, können aber auch Zahnlockerungen und -verschiebungen verursachen. Seltener findet sich die aneurysmatische Knochenzyste im Oberkiefer, kann dann aber Ursache für Exophthalmus und Doppelbilder sein.

In der Regel erfolgt zuerst eine Röntgenaufnahme in 2 Ebenen, in der sich die AKZ als exzentrische Osteolyse, teils mit blasiger Auftreibung des Knochens darstellt (sog. Blow-Out-Phänomen). Die Kortikalis kann bis auf die Periostschale verdünnt sein.

Ergänzend kann eine CT oder MRT zur weiteren Differenzierung durchgeführt werden. Der Inhalt der Zyste hat in der CT eine Röntgendichte von 20 bis 78 HE. Häufig sind Flüssigkeitsspiegel sichtbar. In der MRT stellen sich die Zysten als septierte Raumforderungen dar. Sie enthalten oft Blut mit Spiegelbildung ("fluid-fluid level").

Zur endgültigen Diagnose führt in der Regel die offene Biopsie. Feinnadelbiopsien können zu Fehldiagnosen führen.

Differenzialdiagnostisch sollte an die juvenile Knochenzyste, eine fibröse Dysplasie, ein Osteosarkom oder Chondroblastom sowie an einen Riesenzelltumor gedacht werden.

Eine kausale Therapie existiert bislang (2024) nicht.

In der Regel erfolgt die Kürettage. Ggf. werden Adjuvantien appliziert und die Läsion aufgefüllt (Spongiosaplastik, Zement). Bei Befall der Fibula oder auch der Rippen kann auch eine En-bloc-Resektion durchgeführt werden.

Teilweise wird Denosumab bei anderweitig nicht behandelbaren AKZ eingesetzt. Der Antikörper blockiert den RANK-Ligand und hemmt damit den Knochenabbau.

Insbesondere bei Kindern unter 10 Jahren sind Lokalrezidive möglich.

• LMU-Klinikum – Aneurysmatische Knochenzyste, abgerufen am 26.01.2024
• S1-Leitlinie: Knochenzysten 006-029, Stand März 2019, abgerufen am 26.01.2024