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Kälteagglutininkrankheit

(Weitergeleitet von Akute Kälteagglutininkrankheit)

Synonym: Kälteagglutinin-Syndrom
Englisch: cold agglutinin syndrome

1 Definition

Die Kälteagglutininkrankheit ist eine durch Kälteantikörper ausgelöste autoimmunhämolytische Anämie.

2 Epidemiologie

Ungefähr 20 % der Patienten mit autoimmunhämolytischer Anämie haben Kälteagglutinine.

3 Pathophysiologie

Kälteantikörper sind bei niedrigen Temperaturen (Optimum bei 0 - 5 °C) stark agglutinierende IgM-Autoantikörper, die zur Komplementaktivierung und intravasalen Hämolyse führen. Je nach der unterschiedlich ausgeprägten Bindungsfähigkeit und Fähigkeit zur Komplementaktivierung, variiert die Schwere der Anämie. Kälteantikörperbeladene Erythrozyten agglutinieren im Körper am ehesten an den Akren, an denen im Gegensatz zum Körperkern eine niedrigere Temperatur (ca. 30 °C) vorherrscht.

4 Einteilung

Die Källteagglutininkrankheit kann nach Verlauf in eine akute und eine chronische Form eingeteilt werden.

4.1 Akute Kälteagglutininkrankheit

Die akute Kälteagglutininkrankheit ist ein meist passager verlaufendes Syndrom, das zwei bis drei Wochen nach einem Infekt (meist Mykoplasmen, seltener EBV, CMV, Röteln) auftritt. Häufig heilt sie innerhalb von drei bis vier Wochen spontan aus.

4.2 Chronische Kälteagglutininkrankheit

Die chronische Kälteagglutininkrankheit ist eine meist bei B-Zell-Lymphomen auftretendes Syndrom. Weiterhin existiert auch eine sehr selten bei älteren Menschen vorkommende idiopathische Form. Diese kann als eigenständige lymphoproliferative Erkrankung angesehen werden. Im Gegensatz zum Morbus Waldenström fehlt bei dieser monoklonalen Gammopathie die MYD88-L265P-Mutation.

5 Symptome

Leitsymptom der Kälteagglutininkrankheit ist eine Akrozyanose bei Kälteexposition, die bei Erwärmung reversibel ist. Weiterhin können allgemeine Anämiesymptome entstehen, z.B. Müdigkeit, Kopfschmerzen, Belastungsdyspnoe, Tachykardie oder Schwindel.

Als Zeichen der intravasalen Hämolyse können Fieber, Hämoglobinurie, akutes Nierenversagen und Ikterus vorkommen. Weiterhin sind eine Urtikaria und sowie Nekrosen möglich.

6 Diagnostik

Der Verdacht auf eine Kälteagglutininkrankheit sollte sich bereits bei Autoagglutinationen des Blutes bei Raumtemperatur ergeben.

Der Kälteagglutinin-Titer bei 4 °C sowie die Avidität (Thermalamplitude) können gemessen werden. Dabei muss das Blut sofort warm zentrifugiert oder warm ins Labor geschickt werden (Warmblutprobe). Relevant sind meist Titer über 1:1.000 sowie Antikörper mit hoher Avidität Bei der akuten Form liegt meist eine polyklonale IgM-Vermehrung zu Grunde, während bei der chronischen Form monoklonale IgM-Antikörper eine Gammopathie verursachen.

Wegweisend für die Diagnostik der Kälteagglutininkrankheit ist der Coombs-Test. Der direkte Coombstest ist positiv, der monospezifische direkte Coombstest zeigt typischerweise eine Komplementbeladung (C3d, C3c).

Bei Kälteantikörpern ist weiterhin die Bestimmung der Art der Kälteagglutinine diagnostisch hilfreich:

7 Differenzialdiagnostik

Die Kälteagglutininkrankheit muss von einer AIHA vom Wärmetyp, einer paroxysmalen Kältehämoglobinurie, einem Hämolytisch-urämischem Syndrom und einer medikamentös induzierten AIHA abgegrenzt werden.

8 Therapie

Neben Beseitigung der ursächlichen Erkrankung erfolgt eine symptomatische Therapie: Schutz vor Kälte, insbesondere im Bereich der Akren, ist eine wichtige und in leichten Fällen ausreichende Maßnahme. Glukokortikoide und eine Splenektomie sind unwirksam. Bei chronischen Fällen mit wiederholten Hämolysen werden daher individuell Biologika und Zytostatika eingesetzt:

In schweren Fällen kann zusätzlich eine Plasmapherese zur Elimination bereits zirkulierender Autoantikörper erfolgen. Bei sehr schwerer hämolytischen Krise kann die Gabe von Eculizumab erwogen werden. Sutimlimab, ein monoklonaler Anti-C1s-Antikörper, befindet sich aktuell (2019) in klinischer Erprobung.

Bluttransfusionen sollten nur nach strenger Indikationsstellung erfolgen. Auf eine Supplementation an Folsäure und Vitamin B12 ist zu denken. Bei ausgeprägter Hämolyse kann weiterhin zur Thromboembolieprophylaxe Heparin eingesetzt werden.

9 Literatur

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