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Adrenogenitales Syndrom

(Weitergeleitet von AGS Typ 3)
Christina Selch
Arzt | Ärztin
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Dr. rer. nat. Janica Nolte
DocCheck Team
Malte Helge Klein
Student/in der Humanmedizin
Selina Wächter
DocCheck Team
Natascha van den Höfel
DocCheck Team
Dr. med. Matthias Vehring
Arzt | Ärztin
Oguz Tom Güney
Arzt | Ärztin
Patrick Lehmann
Student/in der Humanmedizin
Léo Franchetti
Student/in der Humanmedizin
Patrick Janetzko
Arzt | Ärztin
Christina Selch, Dr. Frank Antwerpes + 16

Synonyme: adrenogenitales Salzverlustsyndrom, Debré-Fibiger-Syndrom, angeborene Nebennierenrindenhyperplasie
Englisch: congenital adrenal hyperplasia(CAH)

Definition

Adrenogenitales Syndrom, kurz AGS, ist ein Oberbegriff für verschiedene autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheiten, bei denen die Biosynthese der Steroidhormone in der Nebennierenrinde gestört ist. Dadurch kann es - je nach Gendefekt - zu einer verminderten oder vermehrten Synthese von Glukokortikoiden, Mineralkortikoiden und Sexualhormonen kommen. Das AGS ist beim Menschen eine der häufigsten autosomal-rezessiven Erkrankungen.

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