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Cholesterin-Monooxygenase

Synonyme: Cholesterindesmolase, CYP11A1
Englisch: cholesterol desmolase, cholesterol side-chain cleavage enzyme

1. Definition

Die Cholesterin-Monooxygenase, kurz P450scc, ist ein mitochondriales Enzym der Steroidsynthese, das in höherer Konzentration in den Nebennieren und im Corpus luteum vorkommt. Das Enzym gehört zur Cytochrom P450-Superfamilie.

2. Biochemie

P450scc katalysiert den ersten, geschwindigkeitsbestimmenden Schritt auf dem Weg zu den Steroidhormonen - die Umwandlung des Cholesterins zu Pregnenolon. Dabei wird Cholesterin zunächst zu 22β-Hydroxycholesterol, danach zu 20α,22β-Dihydroxycholesterol umgesetzt. Anschließend erfolgt die Keto-Enol-Tautomerisierung zu Pregnenolon.

3. Genetik

Die Cholesterin-Monooxygenase wird durch das Gen CYP11A1 auf Chromosom 15 an Genlokus 15q24.1 kodiert. Mutationen des Gens führen zu einem Steroidhormonmangel.

4. Vorkommen

Die Cholesterin-Monooxygenase wird vor allem in folgenden Geweben exprimiert:

In deutlich geringerer Konzentration kommt es auch in anderen Geweben vor, darunter auch im Gehirn. In den Zellen ist das Enzym an der inneren Mitochondrienmembran, gegenüber der Mitochondrienmatrix, lokalisiert.

Fachgebiete: Biochemie

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Isabella Sharif Samani
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Letzter Edit:
21.03.2024, 09:00
12.284 Aufrufe
Nutzung: BY-NC-SA
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