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Cholesterin-Monooxygenase

Synonym: Cholesterindesmolase
Englisch: cholesterol desmolase, cholesterol side-chain cleavage enzyme

1 Definition

Die Cholesterin-Monooxygenase, kurz P450scc, ist ein mitochondriales Enzym der Steroidsynthese, das in höherer Konzentration in den Nebennieren und im Corpus luteum vorkommt. Es katalysiert den ersten, geschwindigkeitsbestimmenden Schritt auf dem Weg zu den Steroidhormonen - die Umwandlung des Cholesterins zu Pregnenolon. Das Enzym gehört zur Cytochrom P450-Superfamilie.

2 Genetik

Die Cholesterin-Monooxygenase wird durch das Gen CYP11A1 auf Chromosom 15 an Genlokus 15q24.1 kodiert. Mutationen des Gens führen zu einem Steroidhormonmangel.

3 Vorkommen

Die Cholesterin-Monooxygenase wird vor allem in folgenden Geweben exprimiert:

In deutlich geringerer Konzentration kommt es auch in anderen Geweben vor, darunter auch im Gehirn. In den Zellen ist das Enzym an der inneren Mitochondrienmembran, gegenüber der Mitochondrienmatrix, lokalisiert.

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